Опухоль костного мозга – злокачественное или доброкачественное новообразование из ткани костного мозга, которое может приводить к тяжелым последствиям при несвоевременном лечении. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием костного мозга. Злокачественные заболевания в большинстве случаев протекают бессимптомно. Методы лечения существенно отличаются, иногда не требуется лечить болезнь.
Содержание
Что такое опухоль костного мозга?
Признаки болезни чаще всего проявляются у лиц мужского пола после 50 лет, но также есть вероятность развития и у молодых людей, у женщин вероятность развития болезни низкая
Опухоль костного мозга может быть доброкачественной или злокачественной. Злокачественное новообразование называется множественной миеломой. Это вялотекущая и низкосортная (слабо злокачественная) неходжкинская лимфома, которая возникает из тканей костного мозга. Множественная миелома является результатом неконтролируемого деления и развития аномальных плазмоцитов, которые вторгаются в костный мозг. Среди прочего они нарушают образование эритроцитов и стимулируют рост клеток, которые разрушают кость.
Множественная миелома может приводить к различным заболеваниям. Потеря кости может привести к боли в спине и переломам костей без внешней причины. Отсутствие красных кровяных клеток может спровоцировать постоянную усталость. Тошнота и рвота могут быть также признаком множественной миеломы.
Плазменные клетки иногда называют плазмоцитами. Новообразование, состоящее из них, называют плазмоцитомой. Оба названия – множественная миелома и плазмоцитома – означают одно и то же заболевание. В ходе болезни поврежденные плазматические клетки продуцируют нефункциональные антитела, которые могут быть обнаружены в сыворотке крови или моче.
Множественная миелома обычно встречается в пожилом возрасте. Около ¾ раковых больных старше 60 лет страдают от множественной миеломы. По статистике, около 4 из 100 000 человек в России ежегодно заболевают плазмоцитомой. С возрастом увеличивается вероятность возникновения этой патологии. Плазмоцитома встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.
Классификация
Опухоль в области костного мозга может быть оценена на основе простых критериев на момент постановки диагноза. Знание точной стадии заболевания важно для определения терапии. В медицине используется классификация Дьюри-Салмона. Различают 3 стадии развития плазмоцитомы.
I стадия:
- Гемоглобин > 10 г на децилитр.
- Нормальный уровень кальция.
- Уровень IgG < 5 г/дл или IgA < 3 г/дл.
- Мочевая экскреция легких цепей < 4 г/дл/24 ч.
II стадия: отсутствуют критерии I и II стадии.
III стадия:
- Гемоглобин < 8,5 г/дл.
- Чрезмерное содержание кальция в крови.
- Множественное «растворение кости» (остеолиз).
- Концентрация IgG > 7 г/дл.
- IgA > 5 г/дл.
- Мочевая экскреция легких цепей >12 г/дл/24 ч.
Симптомы
При заболевании пациенты часто жалуются на постоянную усталость и вялость
На ранних стадиях заболевания 9 из 10 пациентов с множественной миеломой не ощущают никаких симптомов. Даже на продвинутой стадии около 1/3 пациентов не испытывают значительных признаков. Раннее или позднее появление типичных симптомов рака костного мозга может быть связано с образованием нарушенных клеток крови, накоплением патологических белков и прогрессирующим разрушением кости.
В ходе развития болезни пациенты все чаще жалуются на постоянную усталость. У многих больных снижается производительность труда и способность концентрировать внимание. Симптомы обусловлены недостатком красных кровяных клеток, которые отвечают за перенос кислорода и, следовательно, энергии к каждой клетке организма. Рак костного мозга ухудшает созревание эритроцитов, что также вызывает признаки анемии.
Причиной боли в спине является прогрессирующая потеря костной массы. Поврежденные плазматические клетки стимулируют рост костно-деформирующих клеток, называемых остеокластами. Они нарушают естественный баланс между разрушением и восстановлением кости. Незначительные физические нагрузки могут заканчиваться тяжелым переломом кости. Кости в ходе болезни буквально «растворяются». Этому можно эффективно противодействовать с помощью лекарств из класса бисфосфонатов.
Прогрессирующее растворение кости приводит к массивному высвобождению кальция в кровь. Отравление кальцием вызывает, среди прочего, тошноту, рвоту, нарушения сознания и сердечную аритмию.
Увеличение количества кальция в крови из-за растворения костей приводит к увеличению выделения его почками. В результате количество мочи увеличивается, что может привести к обезвоживанию. Нередко множественная миелома повреждает почки. Парапротеины, продуцируемые поврежденными плазматическими клетками, могут забивать тонкие почечные канальцы. Таким образом, примерно у 20% всех пациентов снижается почечная функция.
Поврежденные плазматические клетки не способны продуцировать функциональные антитела. Они очень быстро мигрируют в костный мозг, где влияют на образование тромбоцитов и красных, а также белых клеток крови. Отсутствие определенных белых кровяных телец – так называемых нейтрофильных гранулоцитов – повышает восприимчивость к инфекции. Даже простуда может стать опасной для жизни пациента. Около ¼ всех пациентов страдают от рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей. На последней стадии также очень часто возникают инфекции мочевыводящих путей.
Все клетки крови образуются в костном мозге. В дополнение к красным и белым клеткам крови имеются также клетки-предшественники тромбоцитов. В случае травм они быстро образуют «пробку» и останавливают кровотечение. Поскольку поврежденные плазмоциты в костном мозге также препятствуют развитию тромбоцитов, тенденция к кровотечению увеличивается у пациентов с множественной миеломой. Симптомы рака костного мозга у женщин немного отличаются: может удлиняться лютеиновая фаза менструального цикла и значительно увеличиваться период кровотечений.
Причины
Большинство исследователей склонны видеть причины рака костного мозга в соматической мутации плазмоцитов – основных клеток, которые вырабатывают антитела
Множественная миелома возникает вследствие злокачественного вырождения плазматических клеток. Плазмоциты начинают бесконтрольно делиться и синтезировать так называемые парапротеины – нефункциональные антитела. Антитела, которые важны для иммунной защиты, утрачивают свою функцию. Причиной развития множественной миеломы могут быть вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества.
Вырожденные плазматические клетки одновременно проникают в костный мозг в нескольких местах, нарушая нормальное образование клеток крови, особенно созревание эритроцитов. В дальнейшем течении заболевания растворяются кости, поскольку опухоли миеломы способствуют активности костно-деградирующих клеток. 8 из 10 пациентов с множественной миеломой уже имеют повреждение кости во время обнаружения болезни. При быстром распространении опухоли деградация кости настолько массивна, что большое количество кальция, хранящегося в кости, высвобождается в кровоток. А это может привести к почечной недостаточности.
Диагностика
Все диагностические методы имеют цель выявить заболевание как можно раньше – до возникновения осложнений. Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез. В разговоре с пациентом врач узнает о текущих симптомах (проявлениях) пациента, условиях жизни и сопутствующих болезнях. При физическом осмотре врач пытается найти первые признаки, указывающие на конкретное заболевание.
Если есть подозрение на множественную миелому, врач сначала определит тип и количество антител (иммуноглобулинов). Чтобы иметь возможность оценить предполагаемый курс заболевания, необходимы дальнейшие лабораторные исследования – общий и биохимический анализы крови.
Для определения точного местоположения поврежденных костей используют рентгенографическое исследование. Иногда требуется рентгенография черепа, позвоночника, длинных костей, таза и ребер. Места, где вырожденные плазмоциты вторглись в костный мозг, могут быть обнаружены сравнительно поздно только с помощью рентгеновских лучей. Поэтому для раннего обнаружения можно использовать новые методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография.
Чтобы определить, сколько поврежденных плазмоцитов уже проникло в костный мозг, необходимо провести микроскопическое исследование образца ткани. Костный мозг удаляется из тазовой кости с помощью специального хирургического инструмента. Врач должен выяснить, насколько велика доля поврежденных плазмоцитов. Также патологоанатом попытается определить степень повреждения костного мозга.
Диагноз «множественная миелома» подтверждается, если имеется 2 из 3 следующих критериев:
- В образце костного мозга доля аномальных плазматических клеток составляет более 10%.
- Пациент жалуется на следующие симптомы: боль в костях, постоянная усталость, лихорадка, ночная потливость и потеря веса (симптомы B). Отмечаются повышенные уровни кальция в крови и почечная дисфункция.
- Более чем 3 грамма парапротеинов на 100 миллилитров крови или мочи.
Лечение
Лечение множественной миеломы направлено на уменьшение массы раковых клеток. Болезнь следует лечить только в том случае, если она прогрессирует. Этот процесс можно замедлить. Также рекомендуется улучшить качество жизни пациентов симптоматическими средствами. Современные стратегии лечения помогают держать болезнь под контролем.
Химиотерапия и другие лекарства
Между введением последовательных доз должно пройти не менее 72 часа
Традиционная и высокодозная химиотерапия являются двумя основными компонентами начальной терапии множественной миеломы. Новые разработки – Талидомид (ранее использовавшийся для лечения расстройств сна), Леналидомид и уже доказанный в лечении рецидивов Бортезомиб – используются в качестве дополнения к химиотерапии. Бортезомиб является так называемым ингибитором протеасом, который нацеливается на конкретные ферменты в дегенеративных клетках крови.
Радиотерапия
Радиоактивные лучи могут разрушать раковые клетки. При множественной миеломе радиотерапия предотвращает потерю костной массы и боль. Чтобы уничтожить раковые клетки, способствующие разрушению кости, часто используется лучевая терапия в сочетании с химиотерапией.
Повреждение костей, которое уже произошло, обычно лечится бисфосфонатами. Большие костные дефекты также могут быть обработаны хирургическим путем. Некоторым пациентам рекомендуется стабилизировать участки позвоночника с помощью операции.
Прогноз
Сколько живут при опухоли костного мозга? После прохождения обычной химиотерапии средняя продолжительность жизни составляет около 12 месяцев. Поскольку химиотерапия используется в сочетании с другими методами лечения, средняя продолжительности жизни составляет от 19 до 50 месяцев. В более редких случаях пациент выживает более 10 лет с момента постановки диагноза.
