Амилоидоз селезенки: причины возникновения и методы лечения

Амилоидоз селезенки (амилоидная дистрофия) – собирательный термин для обозначения разнородной группы заболеваний, при которых во внеклеточном пространстве накапливаются амилоиды. Методы лечения зависят от типа амилоидоза и состояния пациента. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленной ткани. Прогноз заболевания во многом зависит от стадии амилоидоза и сопутствующих заболеваний.

Что такое амилоидоз селезенки?

Амилоидоз селезенки

Системным амилоидозом чаще заболевают пожилые люди в возрасте около 65 лет

Амилоидоз – накопление аномально измененных белков во внеклеточном пространстве. Нерастворимые отложения представляют собой небольшие волокна, так называемые фибриллы (β-фибриллы), которые называются амилоидами. Амилоид обнаруживается путем микроскопического исследования образцов тканей, предварительно окрашенных гистологическим средством.

Амилоидоз сам по себе не является заболеванием, а патологическим процессом, вызванным различными нарушениями обмена веществ. В зависимости от пораженного органа, амилоидоз может привести к различным хроническим заболеваниям.

Амилоид означает «крахмалоподобный», поскольку он окрашивает в синий цвет при добавлении йода, подобно реакции крахмала на йод. Рудольф Вирхов впервые использовал термин в 1854 году, когда обнаружил нетипичный материал в печени умершего пациента.

Ежегодно появляется около 1 случая системного амилоидоза на 100 000 человек. Чаще всего заболевают пожилые пациенты в возрасте около 65 лет.

Системное заболевание часто является фатальным даже при интенсивном лечении (цитостатики, глюкокортикоиды); только иногда – в зависимости от биохимической причины – можно назначить причинное лечение. При амилоидозе АА средняя выживаемость составляет около 24 месяцев. Вылечиться можно только от амилоидоза, вызванного инфекционным заболеванием.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) амилоидоз селезенки обозначается кодом E85.

Как проявляется амилоидоз

Вторичный (АА) амилоидоз может поражать селезенку. При низкой инвазии в белой мякоти обнаруживаются мельчайшие, узловые и фолликулярные отложения, которые вызывают небольшое увеличение паренхиматозного органа. При более сильном, диффузном поражении селезенки может возникать значительная спленомегалия. Существует риск разрыва селезенки. Результирующая клиническая дисфункция называется гипоспленизмом.

Амилоидоз может затронуть также другие органы:

  • Почки;
  • Нервную систему;
  • Сердце;
  • Печень;
  • Язык.

Причины

Причины возникновения амилоидоза селезенки

Естественный процесс старения – одна из причин отложения амилоида, в результате естественных ослаблений обменных веществ в организме

Несколько различных заболеваний могут вызывать амилоидоз вследствие перепроизводства или нарушения секреции определенных белков. Эти белки обычно присутствуют в растворенной форме в плазме крови. Однако, когда их концентрация возрастает, белки также проникают в окружающую ткань, где они разрушаются ферментами.  При накоплении полученных аминокислотных цепей в области β-листовых структур нерастворимые комплексы образуются в виде микроскопически малых волокон (фибрилл).

Поскольку фибриллы устойчивы к защитным механизмам (фагоцитозу и протеолизу), они больше не могут быть удалены. Однако согласно недавним данным, удаление белков-предшественников помогает уменьшить тяжесть болезни.

Амилоидные отложения разрушают структуру органов и тем самым приводят к дисфункциям различной этиологии. Имеются указания на то, что отложения также оказывают прямое токсическое воздействие на клетки.

В чем опасность амилоидоза селезенки?

Амилоидоз может привести к хроническим воспалительным состояниям. Расстройство невозможно полностью излечить, однако ранняя диагностика помогает минимизировать риск осложнений. В результате снижается риск возможного ухудшения функции органов и нервов.

Если проявляются симптомы, связанные с органами, требуется экстренная помощь. Из-за большого разнообразия болезней диагностика должна проводиться опытным специалистом. Только когда выявлен дефектный белок, разрабатывается комплексный план лечения.

Диагностика

Симптомы амилоидоза часто неспецифичны; по этой причине заболевание выявляется только на продвинутой стадии. Амилоидоз следует рассматривать, если у пациентов с кардиомиопатией, невропатией, увеличением печени, селезенки или множественной миеломой возникает сильная протеинурия.

Поскольку точный состав амилоида должен быть известен для составления схемы лечения, всегда требуется биопсия (образец ткани). Ткань может быть получена из пораженного органа (почки, сердца, желудка или селезенки). Генерализованный амилоидоз можно также классифицировать с помощью биопсий из подкожной жировой ткани – менее стрессовой процедуры для пациента. Другими менее обременительными донорскими участками являются небольшие слюнные железы, десны, прямая кишка или кожа. Амилоид связывает краситель конго красный, а затем становится зеленоватым под поляризованным светом.

Если амилоидоз подтвержден путем гистологического исследования, следует провести пункцию костного мозга, анализ крови и мочи. Степень амилоидных отложений может быть визуализирована сцинтиграфией с радиоактивно мечеными веществами. Методы визуализации, такие как структурная МРТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут показывать структурную и функциональную патологию в продольном направлении.

Во многих случаях диагноз ставится посмертно. Обесцвечивание языка и тяжелые подкожные опухоли – вероятные признаки амилоидоза селезенки.

Амилоидоз всегда требует лечения. Если появляются явные признаки заболевания, с врачом следует немедленно проконсультироваться. Доктор может затем определить, является ли это амилоидозом и назначить необходимое лечение.

Пациенты с хроническими инфекциями и воспалениями – артрит или туберкулез – а также с длительным диализом и некоторыми видами рака костного мозга (например, множественная миелома), особенно подвержены риску развития амилоидоза. Они должны немедленно обратиться к врачу, если возникает подозрение на расстройство. Это особенно верно для пациентов в возрасте старше 40 лет. Если они замечают растущее чувство слабости и потери веса, необходим визит к врачу.

Поскольку организм уже ослаблен основным заболеванием, амилоидоз следует лечить быстро. Если есть случаи унаследованного амилоидоза в семье, рекомендуется обратиться к врачу при первом признаке расстройства.

Микро- и макропрепарат

Самолечением при амилоидозе селезенки заниматься противопоказано

Обследования нужно проходить только после консультации с лечащим врачом

Амилоид имеет розовый цвет на гистологическом микропрепарате. При типичных системных амилоидозах выделяют 2 типа поражений селезенки: с амилоидными отложениями в области фолликулов (саговая селезенка) и с отложениями, рассеянными в красной пульпе. Диффузные отложения амилоидов называют «ветчинной селезенкой». Альтернативное название «ветчинной селезенки» на макропрепарате – сальная селезенка.

Для уточнения распространенности амилоидоза иногда проводят дополнительные исследования – рентгенографию, УЗИ и МРТ. Обследования рекомендуется проходить строго после консультации с лечащим врачом. Самолечением и самодиагностикой не рекомендовано заниматься.

Классификация

Заболевание классифицируют по причине возникновения. Основные формы амилоидоза селезенки:

  • Первичная;
  • Семейная;
  • Вторичная;
  • Старческая.

Также в медицинской практике выделяют локализованный (местный) и системный (общий) амилоидоз селезенки.

Методы лечения болезни

Амилоидоз селезенки поддаётся только частично лечению. Существует множество различных подходов к лечению, которые помогают предотвратить возможные осложнения. Тип самого амилоидоза, а также белка определяет, какие методы лечения будут использоваться впоследствии.

Большинство терапевтических мероприятий направлены на то, чтобы замедлить течение болезни, уменьшить боль и симптомы.

При функциональных нарушениях селезенки рекомендуется лечение диуретиками. Компрессионные чулки помогают предотвратить накопление амилоидов в суставах.

Спектр лечения очень обширен и зависит от типа болезни. Препараты в основном используются для уменьшения концентрации липидов в крови. Нередко также рекомендуется использовать антагонисты ангиотензиновых рецепторов 1 типа.

При классическом течении болезни функционирование селезенки постепенно ухудшается. Если есть генетическая причина развития амилоидоза, пожизненное употребление колхицина может предотвратить развитие болезни.

Для лечения первичных амилодиозов и особенно для белковых отложений в плазме крови прибегают к химиотерапии. Часто переливание стволовых клеток крови необходимо всем пациентам. Чем больше органов затронуто, тем менее успешными являются терапевтические возможности.

Существуют исследования, которые доказывают, что трансплантация чужеродных клеток костного мозга положительно влияет на течение болезни. В то же время постоянно исследуются новые препараты и подходы, которые обеспечивают больший и лучший терапевтический эффект.

Иммунотерапия оказывает незначительный эффект при амилоидозе селезенки. Гантенерумаб является первым полностью человеческим моноклональным антителом. II и III фазы клинических испытаний показали, что препарат уменьшает выраженность амилоидоза.

Прогноз

Правильное питание при амилоидозе селезенки

При подозрение на амилоидоз селезенки, рекомендуется перейти на диету с низким содержанием соли

Прогноз амилоидоза обычно зависит от основного заболевания и методов лечения. Амилоидоз в большинстве случаев вызывает сильный дискомфорт в области селезенки. В результате трудоспособность пациента также значительно снижается, а обычная деятельность в повседневной жизни или занятия спортом становятся невозможными. Расстройство может в значительной степени снизить качество жизни больного.

В редких случаях амилоидоз приводит к развитию деменции, что значительно ограничивает когнитивные функции пациента. Возможно, пациент также будет зависеть от помощи других людей. Почечная недостаточность также может возникнуть, что потребует трансплантации почек или диализа.

Прямых методов лечения амилоидоза не существует. Специальная диета может облегчить большинство симптомов пациента. Однако продолжительность жизни пациента может быть уменьшена.

Согласно текущим исследованиям, амилоидоз не может быть предотвращен. При семейном амилоидозе пожизненное использование колхицина может задержать развитие вторичных заболеваний. Иногда химиотерапия с мелфаланом и последующая терапия стволовыми клетками крови могут увеличить продолжительность жизни больного. Если есть подозрение на амилоидоз, пациенту рекомендуется перейти на диету с низким содержанием соли.

Оцените статью
(голосов: 5, средняя оценка 4.4 из 5)
Поделиться
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *