Гемангиома селезенки – доброкачественное новообразование, которое формируется из кровеносных сосудов. Гемангиомы могут появляться в любом возрасте, но чаще всего встречаются у новорожденных. Точная причина возникновения заболевания до сих пор не установлена. Метод лечения первого выбора – удаление селезенки, которое, однако, может вызывать серьезные осложнения в долгосрочной перспективе. Прогноз зависит от размера опухоли, возраста пациента и сопутствующих болезней. В международной классификации болезней (МКБ-10) гемангиома селезенки обозначается кодом D18.
Содержание
Что такое гемангиома селезенки?
Гемангиома селезенки чаще всего возникает у больных в возрасте 35–55 лет
Гемангиома – доброкачественная опухоль, которая формируется из кровеносных сосудов. Она развивается в клеточном слое, который выстилает внутреннюю поверхность всех сосудов – в так называемом эндотелии.
Гемангиома может развиться на любых участках тела, где имеются сосуды – на коже и в различных внутренних органах (в печени, почках, головном мозге, селезенке или легком). Часто возникает в первые несколько дней или недель жизни.
Классификация
Существует 2 типа гемангиом: капиллярная и кавернозная. Если одновременно присутствуют несколько новообразований, такое состояние называют гемангиоматозом. Капиллярная состоит из самых маленьких кровеносных сосудов с очень маленьким диаметром. Она возникает преимущественно в коже или слизистых оболочках. Около половины всех капиллярных форм расположены в области головы и шеи. Из-за большого количества сосудов капиллярная гемангиома может иметь красноватый цвет и размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. В селезенке такая форма встречается редко.
Кавернозная гемангиома состоит из широких сосудистых сплетений и имеет голубоватый или красноватый цвет; она встречается в основном в селезенке.
Гемангиоматоз возникает в результате эмбриональной мальформации и является частью системного расстройства с другими пороками развития. Гемангиоматоз могут вызвать следующие заболевания:
- Синдром Штурге-Вебера – характеризуется гемангиомами мягких мозговых оболочек и лица, а также сопутствующими изменениями в глазах.
- Синдром Гиппеля-Линдау – гемангиомы образуются в сетчатке и мозжечке, в некоторых случаях – в селезенке.
- Синдром Клиппеля-Фейля – в основном встречается на руках или ногах, появляются несколько гемангиом, которые могут быть очень большими.
Симптомы
Наиболее распространенный симптом, свидетельствующий о наличии гемангиомы селезенки, это боли в левом подреберье, иногда отдающие в плечо
Заболевание обычно протекает бессимптомно (> 55%) и выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам. Оно встречается во всех возрастных группах; случаи были зарегистрированы в возрасте 1-77 лет (средний возраст – 50 лет) и у обоих полов. Спленомегалия встречается почти у всех пациентов; боли в животе, резкое повышение температуры тела, гиперспленизм (тромбоцитопения и анемия) и портальная гипертензия встречаются у 20% пациентов.
Около 17% случаев гемангиом были связаны с иммунологическими или врожденными расстройствами – болезнь Крона, синдром Вискотта-Олдрича, вирус Эпштейна-Барр, лимфоцитарный колит, анкилозирующий спондилит, болезнь Гоше, миелодиспластический синдром, хронический гломерулонефрит или апластическая анемия. Окончательный диагноз возможен только после проведения операции с использованием гистопатологических и иммуногистохимических исследований.
Причины
Точные механизмы, которые приводят к развитию гемангиомы, до конца не изучены. Примечательно, что доброкачественные новообразования чаще встречаются в некоторых семьях. В 20% случаев гемангиомы вызваны наследственными расстройствами, которые могут провоцировать другие и более серьезные осложнения.
Генетические синдромы – синдром Казабаха-Мерритта – также могут быть связаны с появлением большого количества гемангиом. В дополнение к образованию крупных новообразований на конечностях резко снижается концентрация тромбоцитов в кровеносном русле.
В чем опасность?
При небольшой гемангиоме, которая не растет или медленно развивается, осложнения маловероятны. Иногда новообразование может расти очень быстро. Быстрорастущие гемангиомы могут приводить к функциональным ограничениям и повреждению кожи, особенно там, где поверхности постоянно находятся в контакте друг с другом (например, подмышка, подколенная ямка, половая область).
Диагностика
Залогом своевременного обнаружения гемангиомы селезенки является комплексное обследование, включающее ультразвуковое исследование, рентгенографию и ангиографию (рентгенологическое обследование сосудов)
Диагноз можно подтвердить с помощью данных физического осмотра и методов визуализации. При гемангиоме внутренних органов диагноз обычно выявляется случайно в ходе плановых обследований. Селезеночная гемангиома часто бывает случайной находкой во время рентгенографического исследования или компьютерной томографии (КТ) брюшной полости.
История и клиническое обследование играют решающую роль в выявлении новообразования. В некоторых случаях необходимы дополнительные обследования – ультразвуковое исследование. Гемангиомы могут быть обнаружены также в других местах – в печени. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может использоваться для выявления гемангиом в головном мозге.
Лечение
Для лечения гемангиомы доступны различные методы: новообразование может быть удалено лазером. С помощью лазерной терапии даже очень большие гемангиомы могут быть уменьшены, если планируется их последующее лечение хирургическим путем. Другой способ лечения небольшой и плоской гемангиомы – использование холода в терапевтических целях (так называемая криотерапия). Однако это лечение может быть болезненным и оставлять шрамы. Хирургия может использоваться только в отдельных случаях, например, когда другие методы терапии не дают результата.
В редких случаях требуется лечение лекарственными препаратами. Медикаментозное лечение целесообразно, если:
- Опухоль очень большая, быстрорастущая или вызывает осложнения.
- Новообразование появляется на лице.
- Несколько гемангиом присутствуют одновременно (так называемый гемангиоматоз).
Для медикаментозной терапии подходят кортикостероиды. Лечение гемангиомы кортикостероидами занимает несколько недель. Препараты изначально назначают в более высоких дозах. В течение 2-3 недель дозировку постепенно уменьшают. Большинство пациентов реагируют на это лечение, которое, однако, связано с побочными эффектами (например, высокое кровяное давление, высокий уровень сахара в крови или желудочно-кишечные проблемы).
При большой гемангиоме Пропранолол является потенциальной альтернативой кортикостероидам. Терапия бета-блокаторами полезна, если гемангиома приводит к более глубокому повреждению кожи или отрицательному воздействию на кровоток. Побочные эффекты (например, замедленное сердцебиение, низкое кровяное давление, снижение сердечного выброса или судороги дыхательных мышц), по-видимому, менее распространены при лечении бета-блокаторами в маленькой дозе.
Пропранолол следует использовать только под наблюдением врача в больнице. Доза изначально очень низкая. Если пациент хорошо реагирует на терапию, дозировку медленно увеличивают, иначе могут возникнуть сердечно-сосудистые нарушения. Кроме того, сердце пациента должно быть исследовано электрокардиографией (ЭКГ) и эхокардиографией перед началом терапии.
В качестве последнего средства против доброкачественного новообразования рассматривается лечение цитостатическими средства. Препараты назначают только в том случае, если развитие сосудистой аномалии не может быть остановлено ни кортизоном, ни пропранололом.
Прогноз
Гемангиома — доброкачественная опухоль и перерождаться в злокачественную она «привычки» не имеет, но при любом дискомфорте следует сразу обратиться к врачу
В большинстве случаев заболевание спонтанно регрессирует и не вызывает дальнейших осложнений. Врожденная гемангиома вызывает осложнения чаще, чем приобретенная. При правильной терапии доброкачественное новообразование можно полностью устранить.
Типичный курс развития гемангиомы селезенки:
- Фаза роста: длится от 6 до 9 месяцев.
- Фаза покоя: прекращается рост новообразования.
- Фаза восстановления: продолжительность этой фазы зависит от размера гемангиомы и зоны поражения. Обычно она спонтанно исчезает в возрасте 9 лет.
Маленькая гемангиома исчезает без серьезных последствий. При больших гемангиомах часто остаются поражения кожи – расширенные сосуды (так называемые телеангиэктазии) и шрамы. При селезеночном новообразовании в 95% случаев не возникают осложнения. Ребенок спонтанно выздоравливает в течение нескольких лет, поэтому лечение не требуется.
