Лимфолейкоз: причины и симптомы, диагностика, классификация, лечение, прогноз

Лимфолейкоз характеризуется поражением лимфатической ткани, которое имеет выраженное злокачественное течение. Болезнь предполагает скопление большого количество опухолевых лимфоцитов в полостях лимфоузлов, костного мозга и в периферической крови. Еще недавно острая форма данного заболевания классифицировалась медициной как «детская», поскольку она поражает пациентов в возрасте 2-4 года. На данный же момент лимфолейкоз все чаще наблюдается у взрослых, имея собственную специфику развития.

В чем заключается суть заболевания?

Заболевание лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфолейкоз? Все злокачественные новообразования имеют одинаковую специфику. Она сводится к образованию патологических клеток, деление которых происходит бесконтрольно, что приводит к последующему вторжению в прилегающие ткани. Помимо этого, такие клетки способны метастазировать, то есть перемещаться в органы, которые располагаются на значительном отдалении от них. Причиной быстрого деления клеток и последующего разрастания ткани обусловлено развитием того или иного генетического нарушения.

Лимфолейкоз также характеризуется злокачественным течением, поражая не только лимфоузлы, но и костный мозг, селезенку, печень и ряд других органов. Данное заболевание чаще всего выявляется у представителей европеоидной расы и является довольно редким, составляя 2-3 случая на каждые 100 тысяч человек.

Лимфолейкоз развивается преимущественно у пожилых людей, причем мужчины подвержены развитию недуга более женщин и заболевание у них наблюдается вдвое чаще. Одним из ведущих факторов предрасположенности к данному недугу является наследственный.

Код заболевания по МКБ-10: С91.

Классификация заболевания

Современная медицина выделяет две формы лимфолейкоза:

  1. Лимфобластный лейкоз. Это острая форма заболевания, которая характеризуется относительно быстрым прогрессированием и ярким проявлением симптоматики.
  2. Лимфоцитарный – хронический лейкоз. Чаще всего развивается на фоне острой формы. Может развиваться в организме пациента годами, никак не проявляясь.

Каждая из форм отличается своей симптоматикой, о чем будет сказано ниже. Относительно клинических и морфологических признаков современные специалисты классифицировали хронический лимфоцитарный лейкоз таким образом:

Классификация заболевания лимфолейкоза

Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов)

  • Доброкачественная форма. Лимфоцитоз характеризуется медленным нарастанием, которое происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий. При этом не выявляется нарушения трудоспособности.
  • Классическая форма (прогрессирующая). На первых этапах развивается аналогично предыдущей форме, но количество лейкоцитов в данном случае отличается куда более стремительным ростом. С каждым месяцем их становится значительно больше, лимфоузлы больного увеличиваются в размерах и приобретают консистенцию теста, становясь мягкими.
  • Опухолевая форма. Плотность лимфоузлов значительно возрастает, однако лейкоцитоз выражен нерезко. Миндалины увеличиваются в размерах настолько, что практически смыкаются друг с другом. Умеренно увеличивается селезенка, однако иногда ее размеры могут быть значительными, когда орган на несколько сантиметров выступает в области подреберья. Интоксикация слабо выражена.
  • Пролимфоцитарная форма. Изменяется морфология лимфоцитов. Селезенка в значительной степени увеличивается в размерах, периферические лимфоузлы увеличиваются умеренно. Данная форма характеризуется быстрым развитием.
  • Костномозговая форма. У больного возникает прогрессирующая панцитопения, которая быстро развивается. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, размеры печени и селезенки остаются в пределах нормы.
На данный момент костномозговая форма лимфолейкоза успешно лечится практически на любой стадии своего развитии. Но еще несколько десятилетий назад это заболевание гарантированно приводило к смерти пациента, а средняя продолжительность жизни при выявлении недуга обычно не превышала двух лет.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз с развитием парапротеинемии. Данное заболевание предполагает наличие всех вышеописанных форм, при которых у больного наблюдается моноклональная гаммапатия типа М или G
  • Т-форма. Очень редкий недуг – на его долю приходится не более 5% всех случаев лимфолейкоза. Патология поражает глубинные слои дермы и кожную клетчатку. Лейкоцитоз может иметь различную степень выраженности, наблюдается анемия, нейтропения.
  • Волосатоклеточная форма. Характеризуется изменениями в структуре лимфоцитов. У больного наблюдается цитопения, которая может иметь различную степень выраженности. Лимфоузлы не превышают по размерам нормальных показателей, селезенка увеличена. Данное заболевание может проявляться по-разному – у ряда пациентов оно протекает в скрытой форме в течение 5-10 лет. Смертельные осложнения могут возникнуть при развитии гранулоцитопении.

Причины

Причины лимфолейкоза

Истинная причина развития данного заболевания не установлена. Наиболее достоверной теорией развития хронического лимфолейкоза является вирусно-генетическая теория, согласно которой, причиной болезни становится инфицирование больного определенными типами вирусов

Причины острого лимфобластного лейкоза до конца не определены. Большинство ученых склоняется к тому, что данное заболевание имеет генетическую природу. Многочисленные исследования показали наличие семейной предрасположенности. Так, риск появления болезни у детей носителя недуга повышается в среднем в 8 раз. При этом учеными не было выявлено того гена, который приводит к возникновению недуга.

Болезнь особо распространена на территории стран Западной Европы, Канады и Северной Америки. Практически не выявлены случаи заболевания лимфолейкозом в Японии и странах Азии.

Те представители азиатских стран, которые были рождены и выросли на территории Америки, крайне редко болеют данным недугом. Это позволяет сделать вывод о том, что развитие заболевания не зависит от факторов среды проживания.

Возможно вторичное развитие лимфолейкоза. Как правило, толчком к этому выступает лучевая терапия. Кроме того, вызвать заболевание способны врожденные патологии, такие, как:

  • синдром Вискотта-Олдрича;
  • синдром Дауна.

Симптоматика

Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.

Симптомы острой формы

Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:

  • сниженный аппетит;
  • частые приступы тошноты;
  • боли в животе;
  • резкое снижение веса;
  • ничем не обусловленное повышение температуры;
  • головные боли;
  • анемия, при которой развивается бледность кожи;
  • общая интоксикация.

Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.

Симптомы острой формы лимфолейкоза

Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость

В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  • расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
  • тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
  • боли в конечностях и позвоночнике;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • раздражительность.

Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.

Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.

У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения

Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:

  1. Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
  2. Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
  3. Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.

Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

  • недомогание и общая слабость;
  • повышенная потливость;
  • анемия;
  • резкое снижение веса;
  • увеличение лимфоузлов;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
  • одышка при повышенных нагрузках.

Диагностика

Диагностика лимфолейкоза

Лечащий врач проводит сбор анамнеза и физикальный осмотр больного в ходе лабораторно-инструментальных диагностик, выполняется: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, пункция костного мозга и лимфатических узлов

Чтобы поставить точный диагноз, используются следующие процедуры:

  1. Клинические исследования. Показатели анализа крови при лимфолейкозе являются основой проведения диагностики.
  2. Пункция, предполагающая извлечение целого фрагмента костного мозга – трепанобиопсия. Для обеспечения высокой информативности методики взятая на анализ ткань должна сохранять целостность своей структуры.
  3. Иммунофенотипирование лейкоцитов. Эта методика позволяет определить функциональное состояние и тип клеток, благодаря чему специалист поймет природу заболевания и сможет дать прогноз его дальнейшего развития.
  4. Цитогенетическое исследование.  Обязательная процедура в современной онкогематологии. Она предполагает проведение анализа хромосом клеток костного мозга, используя современные микроскопы.
  5. Иммунологическое исследование мочи и крови. Позволяет выявить параметры лейкоцитов.
  6. Молекулярно-биологическое исследование. Предполагает проведение анализов РНК и ДНК, а также генной диагностики.

Подтвердить наличие заболевания может анализ крови при лимфолейкозе. Последующие процедуры выполняются с целью уточнения особенностей недуга.

Лечение

Лечение лимфолейкоза предполагает следующие этапы:

  1. Уничтожение патологически измененных лимфоцитов в крови и костном мозге. Таким образом достигается стойкая ремиссия.
  2. Постремиссионная терапия. Предполагает уничтожение тех лимфоцитов, которые в настоящее время неактивны, но могут спровоцировать рецидив недуга в дальнейшем.

Современное лечение острого лимфобластного лейкоза предполагает использование следующих методик:

  1. Систематическая, региональная или интратекальная химиотерапия. При развитии хронической формы лимфолейкоза совместно с химиопрепаратами применяют ингибиторы тирозинкиназы. Они блокируют процесс выработки лимфоцитов из стволовых клеток.
  2. Лучевая терапия внешнего и внутреннего вида. Первая применяется при возникновении риска, что опухоль распространится в ЦНС.
  3. Трансплантация костного мозга применяется при запущенных стадиях заболевания. Также возможна трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  4. Биологическая терапия. Позволяет стимулировать и восстановить деятельность иммунной системы.

Прогноз

На данный момент второе место по смертности в мире занимают онкологические заболевания. Лимфобластный лейкоз имеет в данной статистике долю около 3%.

В большинстве случаев развитие острой формы недуга происходит в детском возрасте. Прогноз является благоприятным, при условии современного подхода к лечению выздоровление происходит более чем в 90% случаев. Дети в возрасте от 2 до 6 лет успешно излечиваются от данного недуга.

Хроническая форма лимфолейкоза наблюдается преимущественно у взрослых. С возрастом риск заболеть в значительной степени возрастает. Как правило, болезнь развивается у пациентов старше 50 лет.  Острый лимфобластный лейкоз у взрослых практически не наблюдается.

Лимфолейкоз в хронической форме на данный момент является неизлечимым недугом. Однако 70% пациентов удается достичь продолжительности жизни при лимфолейкозе более 10 лет.

Оцените статью
(голосов: 5, средняя оценка 4.6 из 5)
Поделиться
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *