Тимомегалия у детей: чем грозит заболевание, симптомы и лечение

Тимомегалией называется патология вилочковой железы (тимуса), при которой наблюдается увеличение ее размеров в сочетании с гипофункцией. Это состояние может возникнуть на фоне целого ряда детских недугов. И если на первых этапах своего развития тимомегалия у детей отличается практически бессимптомным течением, то при серьезной гипертрофии железы возможно сдавливание жизненно важных органов с возникновением нарушений деятельности иммунной системы и эндокринно-обменных процессов. Поэтому чем раньше будет начато лечение данного заболевания, тем лучше.

Что такое тимомегалия?

Тимомегалия у детей

У детей до года чаще всего встречается врожденная тимомегалия и связана она с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития

Данное состояние характеризуется превышением объема и массы вилочковой железы. При этом орган сохраняет свою нормальную гистологическую структуру.

Тимомегалия чаще всего поражает детей раннего возраста, выявляясь приблизительно у 25% малышей. По мере взросления ребенка риск развития тимомегалии в значительной степени снижается. К примеру, данное отклонение от нормы выявляется всего у 10% детей в возрасте 3-4 года. После 6 лет заболевание практически не проявляется.

Заболевание преимущественно поражает мальчиков, выявляясь у них в два раза чаще, нежели у девочек.

Страдающие тимомегалией дети имеют предрасположенность к развитию следующих нарушений:

  • эндокринные;
  • аллергические;
  • онкологические;
  • аутоиммунные;
  • синдром внезапной детской смерти.

Ввиду риска развития вышеописанных патологий такие дети нуждаются в систематическом посещении детского аллерголога и педиатра. Код заболевания по МКБ-10: Е32.

Почему развивается тимомегалия?

Причины провоцирующие развитие детской тимомегалии

Употребление алкоголя в период беременности может привести к развитию врождённой детской тимомегалии

Вилочковая железа, называемая также тимусом, является главным органом в иммунной системе человека. Она преобразует клетки-претимоциты в Т-лимфоциты. Последние отвечают за уровень клеточного и гуморального иммунитета. К тому же вилочковая железа осуществляет секрецию более чем 20 биологически активных веществ. В первую очередь это гормоны, которые регулируют протекание обменных процессов, уровень сахара и кальция в крови, половое созревание и рост организма.

Максимальная масса тимуса относительно массы тела ребенка наблюдается при рождении и составляет около 4,5%. Развитие железы происходит до достижения ребенком 15-ти лет, после чего происходит постепенное замещение железистой ткани соединительной и жировой. У взрослых вилочковая железа отсутствует.

Тимомегалия у детей может быть спровоцирована рядом факторов, имеющих экзогенную и эндогенную природу. Возможно их комбинированное воздействие на организм. На данный момент ученым удалось доказать генетическую детерминированность заболевания. Оно напрямую связано с с некоторыми HLA-антигенами.

Формирование тимомегалии в большинстве случаев происходит при отягощенном акушерском анамнезе матери ребенка, предполагающем следующие состояния:

  • выкидыши;
  • аборты;
  • резус-конфликты;
  • токсикозы;
  • поздняя беременность и т. д.

Также вредным влиянием на плод обладает:

  • алкоголь;
  • лекарства;
  • рентгеновское облучение.

Другими факторами, располагающими к развитию тимомегалии, являются:

  • недоношенность;
  • асфиксия;
  • родовые травмы;
  • дыхательные расстройства;
  • сепсис новорожденных;
  • желтуха конъюгационного типа;

Тимомегалия характерна для такой аномалии конституции, как диатез лимфатико-гипопластического типа.

Симптоматика заболевания

Симптоматика при детской тимомегалии

Слабо развитая мускулатура у маленьких деток – один из возможных симптомов детской тимомегалии

Увеличение вилочковой железы в размерах может не вызывать специфических симптомов.

Если гиперплазия является незначительной, то в современной медицине ее классифицируют как «синдром увеличенной вилочковой железы». Тимомегалией же принято называть увеличение органа, достигающее значительных размеров. Как правило, его сопровождает развернутая клиническая картина.

Ребенок с тимомегалией отличается от сверстников рядом характерных фенотипических черт:

  • крупные черты лица;
  • формы тела отличаются округлостью;
  • поперечные размеры тела увеличены (широкие плечи, грудь и лицо, крупные стопы и ладони);
  • кожа имеет слабую пигментацию и является бледной;
  • светлые глаза и волосы;
  • повышенный аппетит;
  • слабо развитая мускулатура;
  • замедление речевого развития;
  • проблема в скорости и последовательности прорезывания зубов;
  • позднее начало ходьбы.

Тимомегалия у новорожденных нередко сопровождается развитием пупочных и паховых грыж, рахита, энцефалопатии перинатального типа, маточной или влагалищной гипоплазии, фимоза.

У таких детей проявляется склонность к развитию аритмии, артериальной гипотонии, они нередко страдают от повышенной потливости.

Симптомы тимомегалии у детей возникают в результате сдавливания блуждающего нерва, трахеи, сосудистого пучка и т. д. Возможно развитие нарушений обменных и эндокринных процессов, синдрома иммунодефицита.

При увеличении тимуса в размерах могут сдавливаться внутренние органы, вследствие чего у пациента развивается синдром верхней полой вены. При этом расширяется венозная сеть в верхней части туловища, наблюдается набухание шейных вен, одышка и развитие цианоза. Если у ребенка сдавливается трахея, то возникает одышка, кашель, перевозбуждение, дыхание с хрипом. При раздражении блуждающего нерва возможно развитие дисфонии и брадикардии, а также рвоты.

Классификация

На данный момент различают две формы данной патологии:

  • первичную (врожденную);
  • вторичную, которая носит приобретенный характер.

Патология врожденного типа характеризуется нормальным формированием тимуса, но при этом наблюдается его гипертрофия. В результате железа функционирует не полностью, ухудшается работа нейро-эндокринной системы.

Тимомегалия приобретенного типа является следствием патологических процессов, протекающих в других эндокринных железах. Это могут быть травмы, гипоталамический синдром, опухолевое или воспалительное поражение коры надпочечников и т. д.

Тимомегалия может носить функциональный характер, развиваясь на фоне простудных заболеваний, пневмонии, бронхита и т. д. В подобных случаях размеры тимуса нормализуются после излечения основного заболевания. Возможна также органическая форма недуга, при которой наблюдается непосредственное поражение вилочковой железы.

Диагностика

Диагностика тимомегалии у детей с помощью УЗИ

Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии

При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:

  • педиатр;
  • детский эндокринолог;
  • иммунолог.

Обследование включает в себя три этапа:

  1. Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка.
  2. Инструментальный метод. Является основой современной диагностики.
  3. Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.

Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:

  1. Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
  2. УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
  3. Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.

Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.

Лечение

Гидрокортизон при тимомегалии у детей

Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день

Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:

  • рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
  • избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
  • малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.

Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:

  1. Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
  2. Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
  3. Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
  4. Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.

Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.

Прогноз

Тимомегалия в большинстве случаев сохраняется у ребенка до достижения им 6-ти лет. Затем вилочковая железа приобретает свои нормальные размеры, а после 15 лет начинается возрастная инволюция железы (замещение ее ткани соединительной и жировой).

Но до 6 лет ребенок с тимомегалией имеет повышенную восприимчивость к аллергическим, воспалительным и инфекционным недугам, а также подвергается риску внезапной смерти, причиной которой является гипофункция надпочечниковой коры или сдавление органов средостения увеличенным тимусом.

Ребенок с тимомегалией должен в обязательном порядке наблюдаться у педиатра, иммунолога, аллерголога и эндокринолога.

Оцените статью
(голосов: 5, средняя оценка 4.6 из 5)
Поделиться
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Читайте также