Что такое тимомегалия, причины возникновения у взрослых

Тимомегалия у взрослых – патологическое увеличение массы и объема вилочковой железы (тимуса), которое может быть вызвано внешними или внутренними причинами. У детей тимомегалия является вариантом нормы и, вопреки утверждениям сторонников антипрививочного движения, не приводит к серьезным осложнениям. Методы диагностики и лечения увеличенного тимуса зависят от основного заболевания. В международной классификации болезней (МКБ-10) тимомегалия обозначается кодом E32.0.

Что такое тимомегалия?

Тимомегалия у взрослых

Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств

Вилочковая железа – лимфоидный орган, в котором происходит созревание, дифференцировка и развитие Т-лимфоцитов. Размер тимуса зависит от возраста. В детстве он достигает своего максимального размера со средним весом 30 г. После полового созревания начинается инволюция (уменьшение) органа, при котором ткань тимуса постепенно заменяется жиром.

Микроскопически тимусную ткань можно разделить на корковое и мозговое вещество. Тимус является единственным из лимфоидных органов, который можно назвать лимфоэпителиальным. Основная его задача – развитие и дифференциация Т-клеток. Тимус является своего рода учебным центром для них: незрелые клетки, которые образуются в костном мозге, мигрируют через кровеносные сосуды в тимус. Из коры тимоциты мигрируют в направлении костного мозга. Т-клетки созревают и получают Т-клеточный рецептор, который способен распознавать антигены.

При созревании проводится различие между положительным и отрицательным отбором. В начале проводится положительный: отбираются клетки, которые способны взаимодействовать с человеческим лейкоцитарным антигеном. Затем следует отрицательный отбор: уничтожаются те клетки, которые взаимодействуют с тканями тела. Только 5-10% всех Т-клеток выживают. Они проникают в кровь, чтобы колонизировать вторичные лимфоидные органы. Помимо иммунной функции, тимус также действует как гормональная железа. Гормональные вещества – тимозин, тимопоэтин и тимулин – влияют на созревание иммунных клеток в лимфатических органах.

Тимомегалия – это увеличение тимуса вследствие заболеваний или приема лекарственных средств. У взрослых это второй наиболее распространенный тип опухоли средостения. Более свежие данные, по-видимому, указывают на то, что тимомегалии встречаются с большей частотой по сравнению с нейрогенными опухолями.

У пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет примерно 1/3 опухолей средостения являются злокачественными, тогда как у пациентов в возрасте 20-40 лет – примерно ½.

Классификация

Врачи выделяют первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) тимомегалию.  При врожденной форме вилочковая железа развита правильно, но увеличена в размерах. Приобретенная форма развивается вследствие злокачественных новообразований, васкулитов, гипокортицизма, поражения надпочечников и других заболеваний.

В онкологии различают доброкачественную и злокачественную тимому. По удельному весу лимфоидных клеток различают лимфоэпителиальную, эпителиальную и лимфоидную тимому
.

Стадии тимомы определяются по классификации Масаоки:

  • I стадия: опухоль изолирована от окружающих тканей.
  • II стадия: новообразование прорывается через соединительнотканную капсулу.
  • III стадия: наблюдаются многочисленные свидетельства вторжения опухоли в смежный орган или структуру (перикард, легкие, крупные сосуды, включая полую вену).
  • IVA стадия: распространение опухоли наблюдается в плевре или перикарде.
  • IVB стадия: имеются данные о гематогенных или лимфогенных метастазах.

Симптомы

Симптомы тимомегалии

Проявления синдрома увеличения тимуса бывает только при его выраженном и резком увеличении – незначительные стадии увеличения ни каких симптомов не дают

Опухоли и кисты средостения могут вызывать как местные, так и системные симптомы. Доброкачественные новообразования и кисты могут вызывать местные эффекты. У взрослых может возникать обструкция дыхательных путей, пищевода или правого сердца и больших вен. Симптомы зависят от органа, на который давит новообразование.

Злокачественные опухоли средостения могут вызывать все те же локальные эффекты, что и доброкачественные поражения. Местные структуры, которые наиболее часто поражаются опухолями, включают легкие, пищевод, верхнюю полую вену, плевру, грудную стенку и любые смежные внутригрудные нервы.

Патофизиологические изменения, которые могут быть вызваны проникновением опухоли в другие структуры, – обструктивная пневмония и кровохарканье, нарушения глотания, синдром верхней полой вены и плевральный выпот. Изменения могут также включать различные неврологические аномалии, такие как синдром Хорнера, параплегия, диафрагмальный паралич и боль в спине.

Тимомы могут вызывать системные эффекты. Многие из этих проявлений связаны с биологически активными веществами, продуцируемыми определенными новообразованиями.

Наиболее распространенным системным проявлением, связанным с тимомой, является миастения. Она возникает у 10-50% пациентов. У многих пациентов присутствует высокий уровень антител к антиацетилхолиновым рецепторам. Установлено, что только около 10-15% пациентов, страдающих миастениями, имеют тимому. У подавляющего большинства пациентов с миастенией, у которых нет тимомы, обнаружена гиперплазия тимуса. Приблизительно 10-20% пациентов с миастенией не имеют злокачественных новообразований.

Причины

Тимомы развиваются из кортикальных или медуллярных эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями. Тимомы по большей части эпителиального происхождения, хотя можно найти несколько других необычных типов клеток. Существуют тимомы с низкой – дифференцированная плоскоклеточная карцинома, базалоидная карцинома, мукоэпидермомическая карцинома – и очень высокой степенью злокачественности – нейроэндокринная карцинома, лимфоэпителиомальные опухоли, анапластические недифференцированные опухоли.

Гиперплазия тимуса представляет собой аномальный рост вилочковой железы. Фолликулярная или лимфоидная гиперплазия тимуса часто встречается в сочетании с аутоиммунными нарушениями, особенно у пациентов с миастениями. Массивная или идиопатическая гиперплазия – это редкое доброкачественное состояние, выявленное у детей и характеризующееся выраженным увеличением вилочковой железы.

Кисты тимуса могут быть врожденными или приобретенными. Они могут встречаться на шее и в переднем средостении. Тимолипомы являются доброкачественными новообразованиями тимуса, состоящими из хорошо дифференцированной жировой и тимусной ткани. Из-за большой доли жировой ткани в этих опухолях они иногда классифицируются как мезенхимальные.

Нервно-мышечные, гематологические, иммунодефицитные, аутоиммунные, эндокринные, почечные и кожные расстройства также могут вызывать тимомегалию. Нервно-мышечные синдромы, помимо миастении, включают миотоническую дистрофию, синдром Итона-Ламберта и миозит. К гематологическим синдромам относят аплазию костного мозга, эритроцитоз, панцитопению, мегакариоцитопению, Т-клеточный лимфоцитоз, острый лейкоз и множественную миелому. Иммунодефицитные синдромы включают синдром гипогаммаглобулинемии и Т-клеточной недостаточности.

Единственная зарегистрированная аномалия костной ткани, которая может вызывать тимомегалию – гипертрофическая остеоартропатия. Коллагеновые заболевания и аутоиммунные расстройства включают системную красную волчанку, ревматоидный артрит, полимиозит, миокардит, синдром Шегрена и склеродермию. Эндокринные расстройства включают гиперпаратиреоз, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона и хемодектому. Дерматологические заболевания, которые вызывают тимомегалию – пемфигус и хронический кандидоз слизистых.

Чем грозит тимомегалия?

Опасность тимомегалии

Боль при глотании – распространенное осложнение при тимомегалии у взрослых

Тимома обычно вызывает осложнения только на последней стадии. Симптомы обычно возникают, когда опухоль смещает или надавливает на соседнюю ткань. Наиболее распространенные осложнения:

  • Кашель в течение длительного времени.
  • Одышка.
  • Трудности с глотанием.
  • Паралич шейного нерва.
  • Сердечная дисфункция.
  • Мышечная слабость и быстрая утомляемость.

Диагностика основного заболевания

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Чтобы диагностировать тимому, может потребоваться рентгенография. Поскольку тимомы обычно вызывают симптомы только на поздней стадии, большинство из них обнаруживаются случайно во время рентгенологического обследования по другим причинам.

Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где именно расположена опухоль. Врач может увидеть на этих изображениях, насколько она велика. Также обследования помогают выявить вторичные опухоли – метастазы.

Гистологическое исследование образца ткани может определить доброкачественность или злокачественность новообразования. Если есть подозрение на злокачественную тимому, гистологическое исследование подтверждает диагноз. Однако из-за расположения тимуса иногда бывает трудно получить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет опухоль при операции.

Новые диагностические методы, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь в выявлении специфических новообразований. ПЭТ продемонстрировала в исследованиях способность дифференцировать доброкачественные тимомегалии от злокачественных тимом.

Лечение

Лечение тимомегалии с помощью радиотерапии

У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда

Хирургическое удаление тимомы – лечение первой линии. Операция может быть выполнена с помощью различных областей доступа и зависит от размера опухоли. Удаление всех лимфатических узлов в области оттока опухоли необходимо только при злокачественной тиммое. В целом тимомы очень редко дают метастазы в лимфатических узлах. Вероятность возникновения метастазов составляет 1,8%. Однако во всех случаях необходимо удалить видимые и аномально увеличенные лимфоузлы.

Категорически запрещено заниматься самолечением. Схему терапии должен составить врач. Пациентам необходимо следовать всем рекомендациям специалиста, чтобы избежать развития вторичных осложнений.

В некоторых случаях операция невозможна или бесполезна:

  • Слишком большая опухоль.
  • Появление дочерних новообразований (метастазов), образовавшихся в отдаленных областях тела.
  • Серьезные сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, почечная или печеночная дисфункция).

Пациентам с неоперабельным раком рекомендуется пройти радио- или химиотерапию. Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения любой тимомы. Существуют споры относительно использования лучевой терапии у пациентов с опухолями I стадии. У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда. Схемы химиотерапии на основе цисплатина часто рекомендуются для пациентов с неоперабельной III стадией заболевания

Лучевая терапия и химиотерапия не были признаны полезными при лечении нейроэндокринных злокачественных опухолей тимуса. В отдельных исследованиях сообщалось, что лучевая терапия помогает замедлить развитие опухоли.

Прогноз

Профилактика тимомегалии

Для профилактики и своевременного выявления тимомегалии, следует проходить КТ грудной клетки каждые 12 месяцев

Прогноз после резекции средостенной опухоли сильно варьируется в зависимости от типа поражения. После резекции средостенных кист и доброкачественных опухолей он обычно благоприятный. Прогноз после лечения злокачественных опухолей средостения зависит от типа поражения, его распространенности и состояния здоровья пациента.

Тимомы обычно не являются доброкачественными новообразованиями. Показатели выживаемости для I стадии составляют 95-97% через 5 лет и 80-95% через 10 лет. При II стадии 5-летняя выживаемость составляет 60-70%, а 10-летняя – 40-50%. Согласно современным данным, уровень выживаемости при III стадии составляет менее 60% через 5 лет и 14% через 10 лет. При IVA стадии 5-летняя выживаемость составляет 40%, а 10-летняя – 0%.

Плоскоклеточная карцинома тимуса встречается довольно редко, в литературе описано менее 200 случаев. Прогноз считается благоприятным в случаях хорошо дифференцированных плоскоклеточных опухолей. Плохо дифференцированные опухоли имеют неблагоприятный прогноз.

Как и при многих других типах опухолей, не существует надежных методов предотвращения тимомегалии. Рекомендуется проходить регулярные профилактические осмотры каждые три месяца в первые два года после постановки диагноза. Компьютерную томографию грудной клетки следует выполнять каждые 12 месяцев для выявления местных рецидивов.

Если возникают дополнительные симптомы – лихорадка, ночная потливость, резкая потеря веса, рекомендуется срочно обратиться за медицинской консультацией. В некоторых случаях симптомы могут указывать на злокачественное новообразование из лимфоидной ткани. Не рекомендуется откладывать визит к врачу, поскольку позднее начало лечения во многих случаях усугубляет состояние пациента.

Оцените статью
(голосов: 4, средняя оценка 4.5 из 5)
Поделиться
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *