Лимфома у детей: симптомы и методы лечения

Лимфома у детей – злокачественное новообразование лимфоидной ткани. В России около 300-400 детей заболевают лимфосаркомой (лимфобластомой) каждый год. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – наиболее распространенная форма лимфомы у подростков. Основным симптомом является безболезненное увеличение лимфатических узлов. У детей младшего возраста неходжкинская лимфома несколько более распространена, чем лимфома Ходжкина.

В чем суть заболевания?

Лимфома у детей

Без адекватного и своевременного лечения лимфома у детей приводит к смерти, поэтому важно обращать внимание на первые симптомы и сразу обращаться к врачу

Лимфомы условно делят на ходжкинскую и неходжкинскую: оба варианта болезни – это рак лимфатической системы. Она состоит из лимфоузлов, лимфатических сосудов, костного мозга и селезенки. Новообразование (лимфома) может возникнуть в любом из этих отделов.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей обозначаются кодами C81-C96.

Причины

Раковые клетки образуются из лимфатической ткани и неконтролируемо размножаются. Постепенно здоровая ткань замещается опухолевыми клетками. Точная причина возникновения лимфомы не установлена. На поздней стадии болезнь может распространяться в другие органы.

Согласно современным научным представлениям, некоторые микроорганизмы и вирусы могут увеличивать риск развития лимфомы. Вирус Эпштейна-Барра (возбудитель мононуклеоза) может повышать риск возникновения как неходжкинской, так и ходжкинской лимфомы.

Симптомы

В большинстве случаев болезнь проявляется на ранних стадиях безболезненным увеличением лимфоузлов. Часто увеличиваются лимфатические узлы в области шеи или в одной из подмышек. У детей увеличение лимфоузлов возникает редко, поэтому болезнь с трудом диагностируется.

У 25% детей с лимфомой возникают В-симптомы – лихорадка, потеря веса, ночная потливость, зуд или усталость. Если присутствует неходжкинская лимфома, наблюдаемые симптомы часто связаны с распространением заболевания на другие органы – центральную нервную систему, кожу, скелет или легкие.

При распространении лимфомы в костный мозг может возникать следующая симптоматика:

  • бледность, усталость и ухудшение настроения вследствие анемии;
  • повышение восприимчивости к инфекционным заболеваниям из-за иммунодефицита.

В зависимости от того, на какие области тела влияет лимфома, могут возникать боли в животе, понос, запор, кашель или одышка.

У некоторых детей присутствуют симптомы, указывающие на распространение лимфомы в другие органы: сыпь, неврологические расстройства, затрудненное дыхание и боль в костях.

Диагностика

Диагностика лимфомы у детей

Анализ крови – обязательная процедура для выявления злокачественных новообразований

  1. Осмотр больного. Часто диагноз основывается на существующих симптомах. У многих больных детей существенно задерживается рост. Во время медицинского обследования врач может выявить опухшие лимфатические узлы.
  2. В анализе крови определяют количество и распределение различных компонентов крови.
  3. Костный мозг исследуется с помощью гистологических методов.
  4. Одной из наиболее важных диагностических процедур является взятие и исследование образца ткани из увеличенного лимфатического узла.
  5. Другие диагностические процедуры назначают после выявления лимфомы: рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию брюшной полости и таза, ультразвуковое исследование.

Классификация

Все лимфомы подразделяются на две большие группы:

  • лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз);
  • неходжкинские лимфомы (в том числе лимфолейкоз, множественная миелома).

Ходжкинские лимфомы происходят из перерожденных В-лимфоцитов лимфатических узлов. Заболевание названо в честь Ходжкина и Рида-Штернберга. Лимфомы Ходжкина хорошо поддаются лечению.

Все другие злокачественные лимфомы называются неходжкинскими. Неходжкинские лимфомы могут развиваться из В или Т-лимфоцитов.

Их классификация стала еще более сложной в результате новых цито- и молекулярно-генетических исследований, поскольку неходжкинские лимфомы теперь также включают лимфолейкоз. Лимфоцитарный лейкоз – очень агрессивная неходжкинская лимфома, которая приводит к смерти, если лечение не начинается своевременно. Промежуточные неходжкинские лимфомы – это острые лейкозы. Неходжкинская лимфома может распространяться намного быстрее, чем лимфома Ходжкина в организме.

Относительно распространенной неходжкинской лимфомой является множественная миелома, которая встречается в основном у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко – у детей. Вырожденные клетки плазмы (зрелая форма В-лимфоцитов) продуцируют иммуноглобулин или его фрагменты, называемые парапротеином. У детей возникает боль в костях, поскольку костное вещество поражается во многих местах.

В-клеточные лимфомы

В-клеточные лимфомы относятся к вялотекущей неходжкинской лимфоме и являются одними из наиболее распространенных злокачественных новообразований лимфатической системы. Новообразования распространяются в организме медленно и хорошо поддаются лечению химиотерапевтическими средствами.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы также являются неходжкинскими лимфомами и могут быть разделены на множество различных подкатегорий. В отличие от В-клеточной лимфомы, они встречаются реже, но быстрее прогрессируют, поэтому относятся к агрессивным формам.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина является злокачественным заболеванием лимфоидной ткани, для которого характерно наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга. Чем раньше начинается терапия, тем больше шансов на полное выздоровление пациента.

Лечение

Лечение лимфомы у детей

Лучевая терапия в 85% случаев приводит к длительной ремиссии

Перед началом лечения ребенок тщательно обследуется на наличие осложнений или других заболеваний.

Выбор метода лечения зависит от степени распространения лимфомы, состояния пациента и сопутствующих заболеваний. При неагрессивной и очень медленно прогрессирующей неходжкинской лимфоме можно отказаться от терапии, поскольку немедленное начало лечения не приносит никакой пользы. Пациенты должны лишь проходить регулярные осмотры и медицинские обследования.

Детям с лимфомой Ходжкина I-II стадии при отсутствии симптомов и противопоказаний рекомендуется пройти радиотерапию. Лучевая терапия в 85% случаев приводит к длительной ремиссии. На последних стадиях рекомендуется химиолучевая терапия.

Терапия антителами

Терапия антителами основана на том, что специальные вещества (так называемые моноклональные антитела – Ритуксимаб и др.) способны распознавать определенные структуры на поверхности опухолевых клеток. Антитела прикрепляются к опухолевой клетке и заставляют собственную систему защиты организма уничтожать злокачественные клетки.

Предпосылкой для успешного лечения является то, что опухолевые клетки неходжкинской лимфомы имеют соответствующие поверхностные структуры. С помощью специальных исследований врач может выявить наличие или отсутствие антигенов. Терапия антителами нередко используется в сочетании с химиотерапией.

Радиоиммунотерапия

Неходжкинскую лимфому можно лечить радиоиммунотерапией: в лечении используются антитела, связанные с радиоактивными соединениями. Антитело присоединяется в соответствии с принципом «ключ-замок» к поверхностному антигену, после чего радиоактивное вещество разрушает злокачественную клетку.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение лимфомы у детей

Хирургическое удаление предусматривается в случаях развития осложнений хирургического профиля – поражение систем и органов опухолью любой локализации, а также развитие осложнений терапии

При некоторых типах неходжкинской лимфомы возможно хирургическое лечение: небольшую лимфому можно удалить на начальной стадии развития. Хирургическое вмешательство полезно, если неходжкинская лимфома может быть полностью удалена. Частичное удаление не оказывает положительного влияния на течение рака. Если невозможно полностью удалить неходжкинскую лимфому, последующая химиотерапия может увеличить шансы на выздоровление.

Радиотерапия

Неходжкинская лимфома чувствительна к радиоактивному излучению, однако радиотерапия эффективна только локально – в области опухоли. Поскольку неходжкинская лимфома редко встречается в ограниченной степени и распространяется через лимфатическое русло, она только в некоторых случаях поддаётся лечению ионизирующим излучением.

В большинстве случаев радиотерапия используется для удаления остатков опухоли, которые могут остаться после химиотерапии.

Химиотерапия

Лечение, используемое при неходжкинской лимфоме, всегда включает химиотерапию, если существует обширное поражение органов или распространение рака через кровь или лимфатическую систему. При выборе химиотерапии важно знать, является ли неходжкинская лимфома низкосортной (менее злокачественной) или высокосортной (очень злокачественной).

Лечение низкосортной неходжкинской лимфомы

Низкосортная неходжкинская лимфома – иммуноцитома, волосатоклеточный лейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз, плазмоцитома – часто протекает бессимптомно в течение нескольких лет. В этих случаях побочные эффекты химиотерапии являются большей нагрузкой, чем сама лимфома. Химиотерапия используется против низкосортной неходжкинской лимфомы только в том случае, если возникают симптомы или серьезные осложнения.

Лечение высокозлокачественной неходжкинской лимфомы

При очень злокачественной неходжкинской лимфоме (В-крупноклеточная лимфома, макрофолликулярная лимфобластома или лимфома Беркитта) на ранней стадии у детей используется химиотерапия. Если болезнь не лечить, она может привести в течение короткого периода времени к смертельному исходу.

При высокосортной неходжкинской лимфоме часто поражается головной мозг (около 40%). Проблема заключается в том, что химиотерапевтические средства неспособны проникать через гематоэнцефалический барьер в достаточном количестве. Чтобы обойти гематоэнцефалический барьер, врач вводит лекарство в спинномозговой канал, который содержит цереброспинальную жидкость. Рецидивы распространены, несмотря на агрессивную химиотерапию.

Прогноз

Лимфома у детей не приговор

При адекватном и своевременном начале лечения, прогноз у детей и подростков составляет до 80% на выздоровление

Для оценки состояния болезни используют 4 разных стадии в зависимости от распространения лимфомы и вовлечения других органов. Определение стадии необходимо для выбора терапии и прогноза.

Классификация стадий лимфом по Анн-Арбор:

  • на I стадии затрагивается только одна область лимфатических узлов или орган вне лимфатической системы;
  • на II стадии поражается несколько областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы или орган вне лимфоидной ткани;
  • на III стадии затрагивается несколько областей лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы, а также селезенка и другие органы вне лимфатической системы;
  • на IV стадии затрагиваются области вне лимфатической системы и несколько лимфоузлов.

Прогноз в значительной степени зависит от того, насколько ухудшилось состояние детского организма и как далеко продвинулась опухоль. Дети, у которых была диагностирована лимфома Ходжкина I или II стадии, в 90% случаях выживают в течение 5 лет. Показатели пятилетней выживаемости для III и IV стадии составляют около 85%.

Из группы пациентов с неходжкинской лимфомой можно вылечить около 85% детей.

Прогноз также зависит от следующих факторов:

  • возраст пациента;
  • объем опухоли;
  • сопутствующие болезни
  • уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке крови;
  • уровень бета2-микроглобулина;
  • присутствие или отсутствие поражения нелимфоидных органов.

Лимфома может возникать у ребенка повторно без очевидной причины. Химиолучевая терапия может серьезно ухудшить качество жизни ребенка. Необходимо приложить все усилия, чтобы сделать повседневную жизнь ребенка максимально комфортной. Облучение частей тела может вызывать местное повреждение тканей: кожа часто становится сухой и треснутой. Функции центральной нервной системы – память, внимание и способность к обучению – могут быть нарушены.

У детей с лимфомой выявляются признаки задержки роста и психического развития. У некоторых детей возникают психические расстройства, о которых требуется сообщать педиатру.

Оцените статью
(голосов: 4, средняя оценка 4.5 из 5)
Поделиться
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *