Лимфома Ходжкина: почему возникает и насколько опасно заболевание?

Лимфома Ходжкина (синоним: злокачественная гранулема, лимфогранулематоз) –злокачественное заболевание лимфатической системы, которое впервые описал Томас Ходжкин в 1832 году. Лимфогранулематоз может возникать как у подростков, так и у пожилых людей. Болезнь Ходжкина – поддающееся лечению даже во взрослом возрасте онкологическое заболевание. В статье мы разберем, что это за болезнь – лимфома Ходжкина.

Описание болезни и причины

Лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше

Что это такое – лимфома Ходжкина? Болезнь Ходжкина – редкая разновидность рака, которая поражает лимфатическую систему. Болезнь названа в честь так называемых клеток Ходжкина: клетки выявляются только у пациентов с лимфогранулематозом.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома Ходжкина обозначается кодом C81.

В дополнение к сосудам лимфатическая система также включает в себя различные органы: костный мозг, вилочковую железу, селезенку, лимфатические узлы и миндалины. Лимфатические сосуды переносят лимфу из ткани в венозную систему. Между отдельными участками лимфатических сосудов расположены узлы, которые действуют как фильтры: в них собираются вырожденные лимфатические клетки.

Существует 2 группы лимфоидных клеток: В-лимфоциты и Т-лимфоциты. Оба типа образуются в костном мозге и созревают в различных лимфоидных органах. Нормальные В-лимфоциты образуют антитела, которые помогают организму бороться с вирусами и бактериями. Когда В-лимфоциты дегенерируют, развивается болезнь Ходжкина. Изменения в ядре клетки приводят к тому, что она начинает делиться быстрее, чем необходимо. Больные клетки собираются в лимфатических узлах, где они размножаются и вызывают отек.

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина пока не выявлены. Вирусная болезнь Эпштейна –Барра, которая вызывает железистую лихорадку, может увеличивать риск развития лимфомы Ходжкина. Вирус может быть обнаружен в клетках лимфомы у 50% пациентов.

Ученые также подозревают связь между болезнью Ходжкина и ВИЧ-инфекцией. Некоторые считают, что вирусы повышают восприимчивость клеток к внешним изменениям, что облегчает дегенерацию клеток и, следовательно, возникновение злокачественной гранулемы.

Ранняя химиотерапия или радиотерапия также значительно повышают риск возникновения лимфогранулематоза.

Поскольку различные вещества в табачном дыме могут также повредить геном клеток, существует корреляция между болезнью Ходжкина и курением.

Распространенность заболевания

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов рака, является одним из наиболее распространенных видов рака у молодых людей.

Симптомы

Симптомы лимфомы Ходжкина

Общие симптомы лимфомы Ходжкина – усталость, слабость, вялость

Первым признаком злокачественной гранулемы в большинстве случаев является грубая и безболезненная лимфаденопатия. В 70% случаев увеличиваются лимфатические узлы шеи. У 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина увеличиваются лимфоузлы за грудиной, что может привести к симптомам нарушенного дыхания, ощущению давления в груди и постоянному кашлю.

Если затронуты только отдельные лимфатические узлы в верхней или нижней части живота, может возникать боль в животе или диарея. После употребления алкоголя увеличенные лимфоузлы могут вызвать боль в спине; состояние возникает очень редко, но относительно характерно для лимфомы Ходжкина.

Примерно у 1/3 пациентов возникают дополнительные неспецифические общие симптомы – усталость, слабость и сильный зуд по всему телу. Особое внимание следует уделить присутствию или отсутствию так называемых B-признаков при сборе анамнеза, поскольку они оказывают непосредственное влияние на постановку диагноза и, следовательно, на терапию.

Симптоматика лимфосаркомы включает следующие признаки:

  • сильная ночная потливость;
  • потеря веса более чем на 10% от исходной массы тела за последние 6 месяцев;
  • лихорадка более 38 градусов по Цельсию, которая не вызвана инфекционными заболеваниями;
  • кашель и другие неспецифические проявления.

При увеличении количества опухолевых клеток в лимфоузлах нарушается деятельность иммунной системы: это может привести к возникновению бактериальных, вирусных или грибковых инфекций. Если заболевание распространилось за пределы лимфоузлов в другие органы – кости или печень – это может увеличить частоту переломов костей. Поражение костного мозга может привести к изменениям в картине крови, что также является признаком распространившейся лимфомы Ходжкина.

Диагностика

Диагностика злокачественной гранулемы с помощью КТ

Компьютерная томография помогает с высокой точностью выявить лимфому Ходжкина

Диагностические меры при лимфогранулематозе:

  • сбор анамнеза;
  • физический осмотр пациента;
  • лабораторные анализы (анализ крови);
  • инструментальные исследования (КТ, УЗИ, ПЭТ, рентгенография).

Вначале врач задает пациенту вопросы относительно образа жизни и ранее существовавших заболеваний, чтобы определить факторы риска. Если подозревается злокачественная лимфома, врач уточняет симптомы.

В ходе физического осмотра врач осматривает лимфоузлы пациента. Важно провести обследование печени и селезенки, потому что эти органы часто поражаются болезнью.

Лабораторное исследование крови также имеет важное значение для определения стадии заболевания.

У пациентов в анализах крови при выраженной лимфоме Ходжкина наблюдается увеличение скорости оседания эритроцитов и С-реактивный белок – основные признаки воспаления. Также наблюдается абсолютный дефицит лимфоцитов (до <1000/мкл), а в 1/3 случаев – эозинофилия. При выраженной степени лимфомы Ходжкина и чаще всего на 4 стадии выявляется анемия (снижение количества эритроцитов) и тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов).

Компьютерная томография (КТ) помогает с высокой точностью выявить злокачественную гранулему. Компьютеры объединяют отдельные изображения в одно. КТ помогает визуализировать мягкие ткани и выявить злокачественные новообразования.

Ультразвуковое исследование является стандартом в диагностике лимфомы Ходжкина, поскольку позволяет визуализировать органы брюшной полости и мягкие ткани. В отличие от обычной рентгенографии или КТ, в УЗИ для диагностирования не используют рентгеновские лучи.

Сердце и легкие можно оценить с помощью стандартной рентгенографии грудной клетки. Обширное поражение легких, выпоты и крупные средостенные опухоли можно увидеть на рентгенограмме. Для более детальной оценки степени опухоли в грудной клетке необходима компьютерная томография.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) представляет собой исследование методом поперечных срезов. ПЭТ визуализирует не отдельные органы, а метаболизм различных тканей. В позитронно-эмиссионной томографии для визуализации метаболизма тканей используют фтордезоксиглюкозу (специальный сахар с очень низким содержанием радиоактивного фтора), который вводится пациенту в вену. Фтордезоксиглюкоза расщепляется в организме до «безвредных» метаболитов почти точно так же, как обычный сахар.

Клетки с быстрым метаболизмом – опухолевые клетки – обычно потребляют больше глюкозы, что можно хорошо увидеть на позитронно-эмиссионной томографии. Исследование позволяет отличить здоровую ткань от злокачественной. В зависимости от концепции лечения, ПЭТ может использоваться для контроля химиотерапии. Клинические исследования продемонстрировали высокую ценность ПЭТ в контроле терапии женщин во время беременности при лимфоме Ходжкина и других осложнениях.

Классификация

Стадии лимфомы Ходжкина

Ночная потливость, плохой сон, высокая температура – все это симптоматика лимфосаркомы

Современная клиническая классификация лимфомы Ходжкина учитывает распространение опухоли и сопутствующую симптоматику. Классификация Анн-Арбор:

  • I стадия: поражение одной лимфатической области или одного органа вне лимфатической системы;
  • I стадия: вовлечение двух или более областей лимфоузлов на одной стороне диафрагмы или поражение одного органа вне лимфатической системы с (без) поражением других лимфоузлов;
  • III стадия: на третьей стадии наблюдается вовлечение 2-3 или более областей лимфоузлов или органов вне лимфатической системы с обеих сторон диафрагмы;
  • IV стадия: нелокализованное, диффузное или обширное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с вовлечением лимфоидной ткани или без нее.

Стадии подразделяются в зависимости от отсутствия (А) или наличия общих симптомов (В):

  • лихорадка >38,0 C;
  • ночная потливость;
  • быстрое уменьшение массы тела.

Формы болезни Ходжкина

Выделяют 5 форм злокачественной гранулемы. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую и лимфоцитарную форму.

5 вариантов лимфомы Ходжкина:

  • нодулярный склероз, или склерозирующая узловая форма (около 50% случаев, с узелками и рубцами в лимфатическом узле);
  • преобладание лимфоцитарных клеток (около 5-10% случаев);
  • лимфоидное истощение (около 5-10% случаев);
  • лимфоцитарная форма (менее 1% случаев);
  • смешанно-клеточный вариант (около 30% случаев).

Лечение

В отличие от многих других злокачественных опухолей, лимфома Ходжкина реагирует очень сильно на излучение, а также на химиотерапию. В большинстве случаев используется одновременно и лучевая терапия, и химиотерапия. Сначала проводится химиотерапия, а затем – радиотерапия.

Возможные побочные эффекты лечения лимфомы Ходжкина включают выпадение волос, тошноту, рвоту, усталость, повышенную восприимчивость к инфекциям и анемию.

Диетический рацион питания (диеты) не влияет напрямую на болезнь. Продукты питания (пища) при лимфоме не останавливают прогрессирование опухоли и не улучшают эффект от химиотерапии.

Химиотерапия

Химиотерапия при осложненной лимфоме Ходжкина

Во время курса химиотерапии пациент принимает сильнодействующие лекарственные средства, которые должны быть достаточно токсичными для того, чтобы уничтожить или повредить клетки лимфомы

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина заключается в применении лекарств, которые нарушают процессы роста и развития опухолевых клеток (цитостатики). Нередко лекарственные средства комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта.

Согласно международным признанным терапевтическим протоколам, цитостатические препараты вводят в определенной дозировке и хронологическом порядке. После химиотерапии, при необходимости, проводится лучевая терапия при осложненной лимфоме Ходжкина.

Тип используемой терапии и количество циклов зависит от стадии заболевания.

Если лимфома Ходжкина сильно прогрессировала, в первую очередь используется высокодозная химиотерапия при осложнениях. Если после высокодозовой химиотерапии опухолевые клетки все еще не исчезают, используют облучение.

Иногда невозможно полностью уничтожить злокачественные вырожденные лимфоциты и вывести пациента в стадию ремиссии. В этом случае лечение лимфомы Ходжкина включает высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга и клеток-предшественников всех клеток крови (стволовых клеток). Здоровые стволовые клетки изымаются из крови пациента и из костного мозга и замораживаются. После этого пациент начинает новый цикл химиотерапии. Чтобы уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге, эта химиотерапия с высокой дозой иногда сочетается с облучением всего тела.

В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

После проведения химиотерапии пациенты получают свои здоровые, сохраненные (размороженные) клетки обратно в кровоток. Оттуда клетки мигрируют в костный мозг. В редких случаях используются стволовые клетки других людей (родственников больного). После трансплантации необходимо принимать иммунодепрессивное лекарство в течение длительного времени, чтобы предотвратить отторжение этих клеток.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в дополнение к химиотерапии. В ходе радиотерапии опухоль разрушают радиоактивным излучением с сохранением здоровой окружающей ткани. Это возможно только в том случае, если радиационная чувствительность опухолевой ткани соответственно велика по сравнению с здоровыми.

Одиночная лучевая терапия (без предшествующей химиотерапии) пациентов со злокачественной гранулемой больше не проводится на ранних стадиях.

Достижения медицины позволили в настоящее время уменьшить размер полей излучения. Раньше облучались так называемые «большие участки», включая лимфомы и все соседние области лимфатических узлов. В настоящее время после химиотерапии облучают только очень ограниченные области.

Прогноз при лимфоме

Медицинское обследование для профилактики лимфомы

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год

Лимфогранулематоз – злокачественная опухоль, которая в большинстве случаев поддаётся полному излечению. Сегодня более 80% всех пациентов могут избавиться от болезни. Если болезнь Ходжкина выявляется на ранней стадии, вероятность полного выздоровления увеличивается до 90%.

Даже в случае рецидива (повторное проявление лимфомы Ходжкина) могут быть достигнуты хорошие долгосрочные результаты с помощью лечения. Прогноз лимфомы Ходжкина благоприятный, если лечение начато своевременно. Пациент может выйти в длительную ремиссию.

Сколько в среднем живут при лимфоме Ходжкина? Средняя продолжительность жизни существенно отличается в зависимости от наличия или отсутствия метастазов (метастазирование опухоли), методов лечения и состояния пациента (особенно у беременных женщин). Если уже наблюдается инвалидность, прогноз неблагоприятный.

Не рекомендуется методами народной медицины или альтернативными лечебными средствами лечить злокачественную гранулему. Вылечить онкологию с метастазами поможет квалифицированный онколог.

Оцените статью
(голосов: 4, средняя оценка 4.75 из 5)
Поделиться
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *