MALT-лимфома (синоним: мальтома) – особый подтип неходжкинской лимфомы. Локализация мальтомы ограничена областями слизистой оболочки организма. Наиболее распространенным местом возникновения MALT-лимфомы является слизистая оболочка желудка. В некоторых случаях заболевание поражает глаза, нос, слюнные железы и горло. Прогноз во многом зависит от местонахождения лимфомы, данных физического осмотра и истории болезни. Для лечения мальтомы используют как хирургические, так и консервативные методы.
Содержание
Что такое MALT-лимфома?
Слизистая оболочка желудка – наиболее распространенное место возникновения MALT-лимфом
MALT – связанная со слизистыми оболочками лимфоидная ткань, которая защищает организм от огромного количества и разнообразия антигенов. Примером MALT являются миндалины и пятна Пейера в тонком кишечнике.
Хроническое воспаление MALT вследствие инфекционных или аутоиммунных заболеваний может привести к развитию экстранодальной B-клеточной лимфомы маргинальной зоны. Желудок является наиболее распространенным местом возникновения МАЛЬТ-лимфом. Менее распространенные места возникновения мальтомы:
- Слюнные железы;
- Кожа;
- Конъюнктива;
- Легкое;
- Щитовидная железа;
- Верхние дыхательные пути;
- Грудь;
- Печень.
Лечение может включать применение ингибиторов протонной помпы, антибиотиков, химиотерапию, лучевую терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) составляют 2-3% всех злокачественных новообразований, а мальтомы – около 5% НХЛ, диагностированных ежегодно. Неходжкинские лимфомы представляют собой только 4% злокачественных новообразований, не связанных с раком кожи. Хотя обширные исследования не проводились, ни одна конкретная этническая группа или географическая область не имеет высокой распространенности мальтом.
Пиковая заболеваемость MALT-лимфом наблюдается в течение 7 и 8 десятилетий жизни. Мальтомы могут также возникать у детей, подростков и молодых людей. Никаких различий в распределении MALT-лимфом, связанных с полом, не существует, но мужчины обычно имеют более обширное распределение лимфоидной ткани; некоторые исследования показывают, что мальтомы несколько чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Никаких существенных расовых различий не выявлено; некоторые исследования показывают, что заболевание несколько чаще встречается у белокожих, чем у чернокожих людей.
Классификация
Классификация MALT осуществляется по местоположению; поэтому термин включает связанную с кишечником (GALT), бронхами и трахеями (BALT), носом (NALT) или вульвой (VALT) лимфоидную ткань. Дополнительная MALT присутствует во вспомогательных органах пищеварительного тракта и околоушной железе.
Для определения стадии мальтомы используется классификация Анн-Арбор:
- IE стадия – лимфома присутствует только в 1 области или органе вне лимфатических узлов;
- IIE стадия – злокачественное новообразование присутствует только в 1 области или органе вне лимфатических узлов. Другие лимфатические узлы на одной и той же стороне диафрагмы также могут быть задействованы;
- IIIE стадия – лимфома присутствует с обеих сторон диафрагмы и может также распространиться на область или орган вблизи лимфатических узлов или селезенки;
- IV стадия – лимфома широко распространена в нескольких органах с вовлечением лимфатических узлов или без них.
Причины
Гастрит может легко спровоцировать развитие MALT-лимфомы
Хотя причина мальтомы и большинства других опухолей пока неизвестна, накопленные данные свидетельствуют о сильной связи с аутоиммунными заболеваниями. Гипотеза о массивной антигенной стимуляции представляет собой важный шаг в изучении и создании новых методов лечения мальтомы.
Мальтомы слюнных желез часто связаны с синдромом Шегрена. MALT-лимфомы щитовидной железы связаны с тиреоидитом Хашимото. Болезнь Крона или брюшнополостная болезнь могут быть вовлечены в развитие кишечных MALT-лимфом.
Симптомы и клиническая картина
Симптомы мальтомы неспецифичны и связаны с вовлеченными органами. Большинство пациентов не имеют физических симптомов; лимфаденопатия встречается редко. Расстройства желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) – боль в животе, тошнота, рвота – встречаются редко и появляются на последней стадии болезни.
Если мальтома локализуется в глазах, пациент может потерять зрение в течение 2 – 5 лет. Поэтому рекомендуется проходить постоянные офтальмологические обследования. Если состояние прогрессирует и ухудшается, может потребоваться офтальмологическая хирургическая процедура.
Прогноз
Пациентам с ранней стадией мальтомы (MALT-лимфомы) может помочь химиотерапия
Заболеваемость и смертность зависят от скорости распространения и стадии мальтомы. Большинство новообразований реагируют на доступные методы лечения, включая радио- и химиотерапию. Кроме того, опосредованные бактериями опухоли могут хорошо реагировать на антибиотики.
Прогноз зависит от степени распространенности и стадии развития опухоли. 10-летняя выживаемость у пациентов с низкосортными опухолями составляет 55% при своевременно начатом лечении. На поздних стадиях мальтома с трудом поддается лечению, поэтому в большинстве случаев пациенты погибают.
Низкосортные мальтомы являются медленнорастущими новообразованиями с достаточно хорошим прогнозом. Хотя диффузные В-крупноклеточные мальтомы являются более агрессивными злокачественными новообразованиями, шансы на выздоровление при своевременно начатом лечении могут составлять до 90% на II стадии.
Показатель выживаемости для I стадии составляет 93% через 5 лет и 58% – через 10 лет. Ретроспективное исследование из Китая показало, что транслокация t (11; 18) (q21; q21) может быть важным прогностическим фактором для пациентов с MALT-лимфомами в области желудка.
Использование Международного прогностического индекса, учитывающего возраст, стадию Анн-Арбор, уровень лактатдегидрогеназы, количество экстранодальных инвазий и состояние здоровья пациента, помогает лучше оценить долгосрочную выживаемость больного. Показатели пятилетней выживаемости классифицируются следующим образом:
- Низкий риск – 99%;
- Промежуточный риск – 85-88%;
- Высокий риск – 72%.
Пациенты с ранней стадией мальтомы могут быть излечены с помощью химиотерапии. Риски и преимущества хирургической или лучевой терапии для мальтомы следует рассмотреть до принятия решения о продолжении такого лечения.
Диагностика
Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез. Врач прощупывает различные части тела – селезенку, печень – для исключения или подтверждения патологического состояния. Затем назначают физические обследования, которые помогают более точно выявить локализацию новообразования и спланировать дальнейшее лечение пациента.
Общий анализ крови может предоставить важную информацию о тканях и органах. Нередко у пациентов выявляются маркеры воспаления – повышенная скорость оседания эритроцитов и увеличенная концентрация С-реактивного белка.
Иммунологическое фенотипирование циркулирующих лимфоцитов можно определить с помощью проточной цитометрии. Мальтомы имеют иммунофенотип, напоминающий лимфомы из клеток маргинальной зоны.
Лечение
Лучевая терапия является эффективным методом лечения MALT- лимфомы
Желудочные мальтомы являются наиболее распространенными и хорошо изученными лимфомами. Эти новообразования тесно связаны с хеликобактер пилори, которые присутствуют в более чем 90% патологических образцах мальтом. С точки зрения качества жизни консервативное лечение предпочтительнее хирургической терапии или лучевой терапии у пациентов с этими поражениями.
При желудочных MALT-лимфомах в первую очередь назначают антибактериальную терапию, которая длится от 12 до 20 дней. Продолжительность лечения определяется врачом. Вместе с антибиотикотерапией назначают радиотерапию. В редких случаях требуется системная химиотерапия, которая может вызывать значительные побочные эффекты.
Нежелудочные мальтомы чаще всего встречаются в области головы, шеи, легких и глаз. Эти неагрессивные новообразования не связаны с хеликобактер пилори и лечатся с помощью стандартных процедур, включая лучевую терапию, химиотерапию и введение моноклональных антител. В целом, пациентов со стадией IE-II заболевания можно лечить с помощью локальной лучевой терапии или хирургии.
Пациенты, состояние которых впоследствии рецидивируют, лечатся схемами, которые обычно используются для фолликулярной лимфомы. Тем не менее, пациентов, у которых есть неагрессивная мальтома, следует лечить так же, как и диффузную В-крупноклеточную лимфому.
