Т-клеточная лимфома: современные методы лечения и причины возникновения

Т-клеточная лимфома кожи ( ТКЛК; лимфома из Т-клеток) – разновидность агрессивной неходжкинской лимфомы, которая может привести к смерти пациента при несвоевременно начатом лечении. Т-клеточная лимфома составляет 25% от всех диагностированных неходжкинских лимфом в мире. Заболевание редко встречается в Северной Америке и Европе. Прогноз и выбор лечения зависят от физического состояния пациента и сопутствующих заболеваний.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) зрелая Т-клеточная разновидность лимфомы кожи обозначается кодом С84.

В чем суть заболевания?

Т-клеточная лимфома при курение

Курильщики входят в группу риска развития Т-клеточной лимфомы кожи

Т-клеточная лимфома кожи – что это такое? –  интересуются пациенты. Это злокачественное заболевание лимфатической системы, при котором не только в лимфатических узлах, но также в коже, селезенке, печени, костном мозге и иногда в других органах накапливаются измененные Т-лимфоциты. Т-лимфоциты – разновидность лейкоцитов, обеспечивающих организму защиту от болезней и посторонних веществ. Т-клеточные лимфомы также называются «периферическими зрелыми Т-клеточными лимфомами» и относятся к большой группе неходжкинских лимфом.

Т-клеточная лимфома кожи обычно возникает во взрослой жизни, реже – в детстве. Болезнь начинается со злокачественного изменения одного Т-лимфоцита, который начинает бесконтрольно размножаться.

В отличие от здоровых Т-лимфоцитов, клетки лимфомы непригодны для иммунной защиты.

Причины

Т-клеточные лимфомы в области кожи относятся к числу редких опухолей: они гораздо менее распространены в Европе, чем В-клеточные лимфомы, и составляют около 5-10% всех диагностированных лимфом. Количество новых случаев в год составляет 1 случай на 100 000 человек – это около 800 новых случаев в России. Мужчины чаще страдают от Т-клеточной лимфомы, чем женщины.

Причины развития Т-клеточных лимфом в значительной степени неизвестны, и нет четко определенных групп риска. Некоторые пациенты с воспалительным заболеванием кишечника чаще страдают от ассоциированной с энтеропатией Т-клеточной лимфомы.

Долгосрочное применение иммунодепрессантов увеличивает риск развития Т-клеточной лимфомы. Примером может служить гепатолиенальная Т-клеточная лимфома, которая встречается примерно у 20% пациентов, принимающих иммунодепрессанты.

Основные факторы риска:

  • инфицирование человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом I типа;
  • хромосомные изменения;
  • ВИЧ-инфекция;
  • заражение Т-лимфотропным вирусом человека;
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барра;
  • курение: у курильщиков чаще развивается неходжкинская лимфома;
  • пожилой возраст (старше 65 лет).

В зависимости от наличия или отсутствия вышеперечисленных факторов выделяют 3 группы риска:

  • группа с низким уровнем риска: имеет 1 фактор из приведенного списка (кроме возраста);
  • промежуточная группа риска: пожилой возраст или имеют 2 фактора;
  • группа высокого риска: имеют 3-5 факторов.

Профиль риска в настоящее время не влияет на выбор лечения. Как действительно будет развиваться болезнь, зависит от многих других факторов и значительно варьируется у разных пациентов.

Симптомы

Симптомы Т-клеточной лимфомы

Т-клеточная лимфома может спровоцировать сыпь и зуд на коже

В большинстве случаев неконтролируемый рост Т-лимфоцитов вызывает безболезненное увеличение лимфатических узлов. У пациентов возникают общие симптомы – лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Из-за постепенного увеличения лимфоузлов может ухудшаться состояние близлежащих органов.

Т-клеточная лимфома кожи характеризуется появлением сыпи и зуда. При более злокачественном течении узелки сыпи приобретают вишневый цвет и увеличиваются в размерах.

Грибовидный микоз Алибера составляет 30% всех лимфом кожи. У пациентов формируются красные бляшки с плоскими узлами и некрозом. Иногда возникают другие кожные поражения, которые могут напоминать псориаз.

Если поражается костный мозг, это может привести к анемии и уменьшению количества тромбоцитов и лейкоцитов. Однако у примерно 1/3 пациентов имеются поражения органов вне лимфатической системы.

Т-клеточная лимфома кожи может вызывать и неспецифические симптомы и признаки.

Диагностика

Диагноз Т-клеточной лимфомы производится на основе изучения образца ткани, полученного путем удаления пораженного лимфатического узла. Обследование ткани проводится патологоанатомом. Поскольку диагностирование Т-клеточной лимфомы является трудным процессом, оно должно проводиться опытным специалистом. Диагноз подтверждается использованием специальных иммунологических или молекулярно-биологических методов.

Для определения распространения и стадии заболевания лимфомы необходимы дополнительные исследования. К ним относятся компьютерная томография шеи, грудной клетки, желудка и таза.

Чтобы исключить поражение костного мозга, обычно выполняется пункция.

При неврологических расстройствах может потребоваться взять на исследование цереброспинальную жидкость.

Также проводят общий анализ крови, поскольку он помогает выявить сопутствующие болезни.

Первичные Т-клеточные лимфомы часто влияют на лимфатические органы – лимфатические узлы, селезенку, костный мозг и кожу. Диагноз подтверждается путем оценки клеток в крови пациента с помощью так называемой «проточной цитометрии» и биопсий других специфически пораженных тканей.

Классификация

Наибольшей подгруппой Т-клеточных лимфом, которые преимущественно встречаются в лимфатических узлах, являются узловые (нодальные) опухоли.

Т-клеточные лимфомы, которые воздействуют на кожу или появляются главным образом в крови, занимают особое положение в медицине. Наиболее часто встречающиеся подгруппы:

  • неуточненная периферическая Т-клеточная лимфома;
  • анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная разновидность лимфомы.

Определение стадии Т-клеточных лимфом проводится по классификации Анн-Арбор. Классификация учитывает степень и распространенность болезни в организме.

Классификация по Анн-Арбор:

  • I стадия: вовлечение одного или нескольких лимфоузлов с поражением органов или без;
  • II стадия: поражение одного или нескольких лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы с или без поражения органов;
  • III стадия: поражение одного или нескольких лимфоузлов на двух сторонах диафрагмы с вовлечением органов вне лимфатической системы;
  • IV стадия: вовлечение одного или нескольких органов, лимфоузлов.

Обозначается также наличие симптомов общей интоксикации и влияние на органы вне лимфатической системы. Если отсутствуют симптомы интоксикации, к римской цифре, указывающей стадию развития лимфомы, добавляется буква «А», если присутствуют – «В». Буква «E» указывает на распространение опухоли на органы вне лимфатической системы.

Лечение

Лечение Т-клеточной лимфомы химиотерапией

Одним из методов борьбы со злокачественными лимфатическими новообразованиями считается системная терапия химическими препаратами, купирующими рост опухоли (химиотерапия)

Поскольку лимфомы Т-клеток часто являются быстропрогрессирующими новообразованиями, их нужно начинать лечить сразу же после постановки диагноза. Терапия зависит от стадии заболевания, факторов риска и общего физического состояния пациента.

В легких случаях требуется лишь следить за состоянием пациента.

Если на коже имеется одна Т-лимфобластная разновидность лимфомы, проводится хирургическое удаление ее.

Если дальнейшие исследования показывают, что в организме нет других аномалий, тогда терапия состоит из тщательного мониторинга и ожидания появления первых симптомов. Пациент проходит профилактические обследования каждые три месяца. На протяжении многих лет интервалы возрастают, но рекомендуется постоянно контролировать течение лимфосаркомы.

В тяжелых случаях используются следующие методы лечения:

  • применение химиотерапевтических средств: пациенты получают химиотерапию несколькими веществами, которые подавляют развитие и размножение быстрорастущих клеток лимфомы;
  • цитокиновая терапия: используется для стимуляции иммунитета. Применение цитокинов стимулирует естественную защиту организма. Эффект цитокинов был научно доказан;
  • радиотерапия: если поражаются органы вне лимфатической системы, может потребоваться дополнительное облучение этих областей после химиотерапии;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток: в зависимости от возраста пациента и стадии активности заболевания, может потребоваться высокая доза химиотерапевтических препаратов и пересадка костного мозга.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты подавляют деятельность клеток, которые быстро делятся, что характерно для раковых заболеваний. Химиотерапевтические средства вводят в виде таблеток или раствора в организм человека. Лекарственные препараты влияют не только на раковые клетки, но и на здоровые ткани, которые часто делятся – корни волос, слизистую оболочку.

Химиотерапию можно проводить одним лекарством или несколькими одновременно. Комбинация различных цитотоксических препаратов часто более эффективна и безопасна, чем лечение одним средством. В комбинированной терапии побочные эффекты менее распространены, чем при применении одного препарата.

Традиционная (обычная) химиотерапия направлена ​​на то, чтобы устранить как можно больше вырожденных злокачественных клеток. Доза должна быть правильно подобрана для каждого отдельного пациента с тем учетом, чтобы сохранить как можно больше здоровых быстрорастущих клеток.

Высокодозная терапия и трансплантация стволовых клеток

При высокодозной химиотерапии – высокой дозе одного или нескольких цитостатических препаратов – все раковые клетки могут быть уничтожены. При высоких дозах химиотерапии погибают даже наиболее устойчивые раковые клетки, но также разрушается большая часть костного мозга. Поврежденные клетки заменяют здоровыми, которые получают либо от самого пациента перед началом химиотерапии, либо от донора.

Радиотерапия

Радиотерапия при Т-клеточной лимфоме кожи

Курс радиотерапии при Т-клеточной лимфоме обычно составляет 21-40 дней

В большинстве случаев радиотерапия используется для удаления остатков опухоли после химиотерапии. Ионизирующее излучение повреждает ДНК раковых клеток, что приводит к их гибели. Нередко химиотерапия сочетается с радиотерапией.

Терапия антителами

Терапия моноклональными антителами возможна только в том случае, если на поверхности опухолевых клеток имеются антигены. Антитела связываются с антигенами по принципу «ключ-замок» и помогают иммунитету распознать раковые клетки. Пациентам назначают искусственно полученные моноклональные антитела – Ритуксимаб и др.

Антитела сравнительно хорошо переносятся, но также не лишены побочных эффектов. Особенно во время первого введения препаратов у некоторых пациентов наблюдается лихорадка и озноб. Некоторые пациенты также сообщают о тошноте, слабости, головной боли, затрудненном дыхании, отеке рта или горла и сыпи. Причиной этих побочных эффектов может быть повышенная чувствительность к белку.

Более чем у половины пациентов возникает рецидив (повторение болезни), который, в зависимости от возраста пациента и предыдущих методов лечения, должен лечиться более интенсивной терапией.

Пациенты, которые страдают от анапластической Т-клеточной лимфомы и не отвечают на первую линию терапии, должны проходить терапию антителами. В последние годы создано множество новых лекарств, некоторые из которых могут вызывать длительные ремиссии у пациентов с Т-клеточной разновидностью лимфомы.

Прогноз

Прогноз при Т-клеточной лимфоме

Чем раньше обнаружена болезнь, тем больше шансов ее победить, если болезнь захватить на первой стадии ее развития, то шансы прожить еще 5 и более лет равны 85-90% в зависимости от вида патологии и возраста пациента

Т-клеточные лимфомы имеют довольно неблагоприятный прогноз, но хорошо реагируют на химиотерапию. Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой очень различна. Прогноз зависит от того, насколько хорошо пациент реагирует на терапию.

Очень злокачественная Т-лимфобластная лимфома гораздо лучше реагирует на химиотерапию, чем медленнорастущая.

Стадия Т-клеточной лимфомы и общее физическое состояние оказывают значительное влияние на прогноз. Если общее состояние пациента хорошее, неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности можно подавить на любых стадиях развития.

Оцените статью
(голосов: 4, средняя оценка 4.75 из 5)
Поделиться
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *