Лимфосаркома: особенности лечения и прогноз для жизни

Лимфосаркома (синоним: злокачественная лимфома) – злокачественное новообразование, которое возникает из лимфоидной ткани. Лимфосаркома может протекать бессимптомно или вызывать неспецифические симптомы: ночную потливость, лихорадку и резкую потерю веса. Химиотерапия и радиотерапия во многих случаях помогают остановить дальнейшее развитие и распространение болезни. Прогноз зависит от степени злокачественности и распространенности лимфосаркомы в организме пациента.

Что такое лимфосаркома?

Злокачественная лимфосаркома

Чаще всего лимфосаркома встречается у людей в возрасте 20-40 лет

Что это такое – лимфосаркома? Термин «злокачественная лимфома» представляет собой группу раковых заболеваний, которые характеризуются быстрой и неконтролируемой пролиферацией клеток лимфатической системы. Лимфатическая система – часть сосудистой системы, которая играет важную роль в обмене веществ и состоит из лимфоузлов, лимфы, лимфатических сосудов, капилляров и стволов. Компоненты лимфатической системы располагаются в селезенке, миндалинах, костном мозге и многих других органах. Во многих случаях увеличение лимфатического узла является типичным проявлением лимфосаркомы; иногда заболевания могут возникать и в других органах (таких как мозг, кожа или кишечник).

Лимфосаркома средостения и других частей тела не являются единой группой заболеваний. Существует не менее 50 подвидов. Текущая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которая постоянно обновляется и расширяется, выделяет три наиболее важные группы лимфом:

  • Болезнь Ходжкина;
  • Медленнорастущая (вялотекущая) неходжкинская лимфома;
  • Быстрорастущая (агрессивная) неходжкинская лимфома.
Справка. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфомы обозначаются кодами C81-C96.

Лимфобластома гораздо реже встречается, чем другие виды рака. Однако за последние 10-15 лет наблюдается увеличение частоты заболеваемости. Возраст начала различен для разных типов лимфомы. Медленнорастущие лимфомы встречаются у большинства пациентов старше 60 лет. Агрессивные формы встречаются у пациентов младше 55 лет. Лимфосаркома у детей встречается редко. Чаще всего она встречается у молодых людей (20-40 лет). В детском возрасте распространена лейкемия.

Классификация

Сегодня злокачественные лимфомы подразделяются по гистологической картине (гистологии), составу поверхностных белков (иммуногистохимии), генетическим и молекулярно-генетическим аспектам, а также клиническому течению. Международная классификация предоставляется Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и регулярно пересматривается.

Стадия определяется в соответствии с классификацией Анн-Арбор.

  1. На 1 стадии поражается только 1 лимфатический узел.
  2. На 2 стадии вовлекается несколько лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы.
  3. На 3 стадии поражаются лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы.
  4. На 4 стадии в раковый процесс вовлекается костный мозг и другие органы.

Буква «B» указывает на наличие симптомов – лихорадки, ночной потливости и резкой потери веса; буква «А» указывает на отсутствие симптоматики. Буква «E» обозначает поражение органов вне лимфатических узлов (например, желудка, легких, кожи, яичек).

Симптомы у детей и взрослых

Увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек или паха является наиболее распространенным симптомом лимфосаркомы, который требует лечения. Часто лимфаденопатия или увеличение селезенки в брюшной полости является случайной находкой при ультразвуковом или рентгенологическом исследовании лимфосаркомы.

Пациенты с низкосортной лимфомой обычно хорошо себя чувствуют; заболевание часто обнаруживается более или менее случайно. В случае агрессивной лимфомы или болезни Ходжкина часто появляются признаки болезни, которые называются «B-симптомами». Зачастую пациенты чувствуют усталость, теряют много веса, страдают от тяжелой ночной потливости или лихорадки. Симптоматика обычно не требует терапии.

Если возникает лимфосаркома селезенки, могут возникать гематологические расстройства: анемия, слабость и повышенная восприимчивость к инфекции. Лимфосаркома в области желудка может вызывать серьезную боль в животе и тошноту.

Причины

Возможные причины лимфосаркомы

Определенную роль в развитии лимфосаркомы играют инфекционные агенты – вирусы и бактерии

В большинстве случаев причина возникновения лимфосаркомы неизвестна. Важно понимать, что болезнь не передается по наследству. Экологические токсины и радиоактивное излучение могут играть определенную роль, но во многих случаях не удается выявить первопричину.

Вирус Эпштейна-Барра может увеличивать риск развития лимфомы у пациентов с иммунодефицитом вследствие ВИЧ-инфекции или трансплантации крови. Другие вирусы – гепатита С, Капоши или Коксаки – в редких случаях могут привести к лимфоме. В случае медленнорастущей лимфомы желудка важную роль играет хеликобактер пилори.

Осложнения

Общим и опасным осложнением является синдром дефицита антител. Раковые клетки вытесняют функциональную популяцию B-клеток, что значительно увеличивает риск развития инфекционного заболевания. Уменьшенное количество гранулоцитов способствует бактериальным инфекциям. Другие осложнения включают аутоиммунную гемолитическую анемию, аутоиммунную тромбоцитопению и другие гематологические нарушения.

Диагностика

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Затем берется ткань (биопсия) из лимфатического узла или другого органа. Ткань обычно автоматически пересылается патологоанатому, где диагностика лимфосаркомы осуществляется с использованием новейших знаний, а иногда и сложных методов. Такая гистология является непременным условием дальнейшей терапии.

Когда диагноз злокачественной лимфомы подтвержден, проводятся так называемые опытные обследования, чтобы определить, насколько далеко распространилась опухоль в организме. Объем исследований сильно зависит от типа болезни (вялотекущей или агрессивной) и от терапевтических последствий.

Как правило, это включает беседу с врачом и детальное физическое обследование, рентгенографию легких и верхнюю абдоминальную сонографию. Особенно при заболеваниях, при которых проводится сильная химиотерапия, часто проводится КТ костного мозга и других органов. В некоторых случаях необходимы дополнительные обследования, такие как сцинтиграфия костей, пункция спинного мозга, эндоскопия желудка и кишечника или позитронно-эмиссионная томография.

Лечение

Лечение лимфосаркомы антителами

Тактика терапии (химиолучевая терапия, антитела) выбирается в зависимости от стадии лимфосаркомы и локализации первичного очага

Существуют значительные различия в лечении лимфосаркомы. Общим для всех неходжкинских лимфом является то, что они являются системными заболеваниями – операция по удалению лимфоузлов в большинстве случаев не приносит лечебного эффекта. Лимфатические клетки быстро распространяются по всему телу и продолжают расти в другом месте. Точно так же единственная лучевая терапия не приносит терапевтических результатов. Поэтому системная химиотерапия является наиболее важной мерой лечения.

Саркома лимфоузлов Ходжкина хорошо поддается лечению. Благодаря новым протоколам лечения длительные ремиссии могут быть достигнуты более чем в 80% случаев даже на поздних стадиях. Терапия зависит от стадии заболевания и некоторых четко определенных факторов риска (например, скорость оседания эритроцитов, количество пораженных областей, диаметр проявления грудной клетки).

Таким образом, определяются три группы риска (низкий, средний и высокий риск). Стандартная терапия для групп низкого риска представляет собой краткосрочную химиотерапию (2 цикла с продолжительностью 2 месяца) и последующее облучение. Для групп среднего риска – несколько более длительная химиотерапия (4 цикла, продолжительность 4 месяца) и последующая радиотерапия. Для групп повышенного риска показана интенсивная химиолучевая терапия (6 циклов, продолжительность – 6 месяцев).

У 10-15% излеченных пациентов через 15-20 лет возникают дополнительные опухоли из-за радиохимиотерапии. По этой причине современные протоколы исследований стараются максимально уменьшить тяжесть лечения и поздние осложнения.

Когда болезнь рецидивирует, многие пациенты, подвергающиеся высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток, могут выйти в постоянную ремиссию. В 2014 году брентуксимаб был одобрен для использования с химиотерапевтическим антителом, которое может достигать очень высоких показателей ремиссии. Это антитело направлено против белка CD30, обнаруженного во всех клетках Ходжкина. Это приводит к тому, что химиотерапевтическое средство, связанное с антителом, вводится непосредственно в клетку. Препарат используется в случаях рецидива после аутологичной трансплантации стволовых клеток. Текущие протоколы исследований также проверяют использование брентуксимаба-ведотина на более ранних стадиях болезни.

Схема лечения низкосортных лимфом значительно отличается. Во многих случаях пациенты не нуждаются в терапии в течение многих лет. Исследования показали, что раннее начало терапии не улучшает состояния больных. Поэтому химиотерапия не начинается до тех пор, пока пациент не почувствует симптомы состояния. Если симптомы возникают, стандартная терапия представляет собой комбинацию химиотерапии и антитела ритуксимаба. Антитела представляют собой эндогенные белки, которыми иммунная система может защищаться от патогенов. Сегодня, однако, в лабораторных условиях синтезируют антитела, направленные против клеток лимфомы (но также и против других раковых клеток, таких как рак молочной железы).

В среднем требуется 6 циклов химиотерапии и лечения антителами. При фолликулярной лимфоме поддерживающая терапия проводится каждые две недели в течение 2 лет.

К сожалению, в большинстве случаев через некоторое время возникает рецидив, поэтому низкосортные лимфомы считаются неизлечимыми заболеваниями. Многие пациенты с такой лимфомой могут жить хорошо и без каких-либо симптомов.

Прогноз

Прогноз жизни при лимфосаркоме

Пятилетняя выживаемость на первой – второй стадиях болезни при комбинированном методе составляет порядка 90%, а если говорить о прогнозах  лимфосаркомы  на более поздних стадиях, к сожалению, он не утешителен

При некоторых типах лимфомы значительное улучшение шансов на выздоровление было достигнуто за последние 30 лет. При болезни Ходжкина многие исследования в настоящее время сосредоточены на снижении побочных эффектов и долгосрочных осложнений, а также повышении качества жизни во время терапии. Прогноз молодых пациентов с низкосортной лимфосаркомой при рецидивах является неудовлетворительным. Прогнозированием состояния пациента может заниматься только квалифицированный врач.

Совет! Если возникают В-симптомы – лихорадка, потеря веса и ночная потливость – необходимо срочно обратиться за медицинской консультацией, поскольку они могут указывать на лимфому.

Оцените статью
(голосов: 5, средняя оценка 4.4 из 5)
Поделиться
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *